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莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,是因未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。病程较短,常为15天至2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。 ...展开
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名词解释
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