您好,糖原累积症?型无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。糖... ...详情
侯立城 主任医师 /鹤岗市人民医院 /普通内科
您好,血清CPK、LDH正常或轻度升高。血和尿中肌红蛋白含量增高。心电图上QRS增高,R-P延长和T波倒置。肌电图检查正常或肌原性改变重复电刺激后诱发电位下降和肌肉痉挛。肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、... ...详情
侯立城 主任医师 /鹤岗市人民医院 /普通内科
您好,糖原累积病Ⅵ型的治疗:治疗为碳水化合物饮食,少量多餐。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原累积病Ⅵ型应防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。防治感染。避免疲劳和剧烈运动。宜高蛋白饮食少量多... ...详情
侯立城 主任医师 /鹤岗市人民医院 /普通内科
糖原累积病Ⅱ型的诊断要点:<br>(1)症状和体征患者生长发育落后,心脏肥大,肌肉松弛。<br>(2)肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。<br>(3)检查确诊依赖肌肉、肝脏活检,电镜示糖原颗粒沉积,缺乏α14... ...详情
侯立城 主任医师 /鹤岗市人民医院 /普通内科
糖原累积病Ⅱ型的诊断:对本病需作肌肉活检组织的糖原和酶活性测定。检测培养羊水细胞中的酶活性可进行产前诊断、极度的心脏肥大与肌肉无力发生于出生时看似正常的婴儿高度提示GSDⅡa病。确诊本病的依据是肝脏及... ...详情
李希弘 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
糖原累积病Ⅶ型的临床表现与GSDⅤ型相似,儿童易疲劳,不耐运动,活动后肌无力伴痛性痉挛,间歇期神经检查正常,可有肌红蛋白尿,有报出现轻度良性溶血性贫血,肌肉活动后血乳酸水平不增高。肌磷酸果糖激酶缺乏致... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
临床表现此型病儿病情严重程度差异甚大。大多数隐袭起病,出生时即有肝大,触诊质地坚实,表面光滑,无触痛,无黄疸,脾不肿大。一般婴儿期除肝大外,其他表现往往不明显。严重病例则可在新生儿期即发生脱水、酸中毒... ...详情
刘浩庆 医师 /肇庆市大旺开发区医院 /全科
糖原累积病Ⅱ型的治疗:糖原累积病Ⅱ型的预防:羊水脱落细胞的酶测定可为产前诊断手段。高蛋白饮食和脂质体(1iposome)静注。糖原累积病Ⅱ型的治疗:无特殊治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。... ...详情
孙克来 医师 /曹妃甸区六农场医院 /全科
糖原累积病Ⅲ型的主要表现是肝肿大,发育迟缓,可有脾肿大,低血糖少见。1.婴儿型数月始患低血糖,成长受限,肝肿大,全身无力伴肌张力低,竖头不能,可有心肥大,与GSDⅠ型相似。2.成人型无低血糖和肾肿火,... ...详情
邱金磊 医师 /莒南县相沟卫生院 /外科
临床表现新生儿期病人可表现为肝肿大、呼吸困难,酮酸血症及低血糖抽搐。自l岁以后至儿童期逐渐出现典型症状,肝脏肿大为本病特征,肝大而坚实,常占据右腹的大部,触诊肝脏平滑,无压痛,无黄染,脾脏不增大。此外... ...详情
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