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    白细胞减少和粒细胞缺乏症的治疗

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      1.预防:

      1.1.对密切接触放射线或苯的人群(高危人群)应作定期检查。

      1.2.对服用有可能引起粒细胞减少的药物的患者,要严密随访。

      1.3.慢性白细胞减少患者,长期随访若血象稳定可不必服药。对白细胞数较低而有症状者可选用利血生、沙肝醇、维生素B4等药物中的1~2种。

      1.4.对起病急骤的粒细胞减少症或缺乏症,应送血液科抢救。

      2.治疗:

      2.1.立即停用有害的药物,应详细询问病史,特别是有关服用药物的历史

      属可疑者应即停用,如氯霉素、抗癌药物、氨基比林或磺胺药等。

      2.2.积极控制感染

      感染是本病的主要危险,故应积极采用抗生素治疗,原则是广谱、高效、足量和联合应用。青霉素很少引起血液异常,若患者不过敏就可使用,剂量宜大,或用羧苄西林加氨基苷类,或第三代头孢抗生素加哌拉西林钠或氨苄西林。同时应做咽拭子培养或血、尿培养及药物敏感试验,以找出对致病菌有效的抗生素,抗生素的应用持续用至白细胞恢复正常的1一2日后。大多数病例可7一10日后达到控制感染的目的。若抗生素治疗无效,仍有发热,并目粒细胞缺乏持续一周以上,应高度怀疑有全身性真菌感染,可加用抗真菌药物如氟康唑(大扶康)或酮康唑。

      粒细胞缺乏症 有条件应安置患者于“无菌室”中,采取严密消毒隔离措施:

      室内用具、食品等均需灭菌。加强皮肤、口腔、肛门、阴道护理,以防交叉感染。发生感染时应进行胸部X线检查,反复做咽拭子,血、尿、大便等培养及药物敏感试验,以便明确感染的性质和部位。即使病因未明亦应以足量的广谱抗菌药物作经验性治疗。待病原体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。对病因未明的感染常用氨基糖苷类(如庆大霉素、阿米卡星等)加β一内酰胺类药物(如哌拉西林等)或氧氟沙星;如果疑有革兰阳性球菌感染,则氨基糖苷类改为万古霉素。使用3天后如无效应改用第三代头孢菌素(如头孢他啶、头孢哌酮等),或其它强有力的广谱抗菌药物。抗菌药物无效者应考虑真菌感染的可能性,可用氟康唑或两性霉素B等。如有病毒感染,可用阿昔洛韦或干扰素。

      白细胞减少症 原因不明的白细胞减少症,有反复感染者应及时控制感染。

      2.3.促白细胞增生药物

      2.3.1.维生素B

      维生素B6系核酸的活性部分,为生物体内代谢功能的必要成分。剂量为每次10~20mg,口服,每日3次。维生素B1:20~

      40 mg口服。

      2.3.2.维生B6 参与氨基酸及脂肪的代谢,刺激白细胞的生成。剂量为每日30~40mg,分2~3次口服。必要时也可用50~100mg静脉滴注。

      2.3.3.利血生

      其成分为胱氨酸和苯乙酸,都是机体内的成分。剂量为每次口服20mg,每日3次。

      2.3.4.升白胺(小檗胺)

      具有促进造血功能,增强机体免疫力的作用。适用于放、化疗以及有机溶媒中毒等各种原因引起的白细胞减少症,成人剂量每次300~400mg,每日 3次,无不良反应。

      2.3.5.碳酸锂

      碳酸锂可增加粒细胞的生成,但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg,一日3次口服,见效后减量为200mg,一日2次维持2~4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等,停药即可消失。肾脏病者慎用。

      2.3.6.其他

      如鲨肝醇、3-核甘酸钠和肌苷等,也可试用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。

      2.4.粒系集落刺激因子G—CSF及粒-单集落刺激因子GM—CSF

      重组人粒系集落刺激因子[G-CSF 2~5μg/(kg·d),皮下注射]或粒一单系集落刺激因子[GM—CSF 3~10μg/(kg·d),皮下注射]用于粒细胞缺乏者,疗效良好。浓缩白细胞输注疗效不肯定,且有明显的副作用,已很少应用。严重者可予大剂量静脉注射丙种球蛋白和输新鲜全血等支持治疗。CSF的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。

      2.5.糖皮质激素

      对于因免疫因素所致的粒细胞缺乏以及感染中毒症状严重的患者可考虑在抗生素应用的前提下,短期使用糖皮质激素如泼尼松或氢化可的松或甲泼尼松龙对患者有一定的益处。

      2.6.辅助、支持治疗

      2.6.1.应加强皮肤、静脉穿刺部位、口腔黏膜、外阴、肛周清洁护理及感染病灶清除。可给予1:5 000呋喃西林液漱口。

      2.6.2.对发热患者在应用抗生素前应积极查找感染病灶并抽血培养及感染部位分泌物培养。

      2.6.3.人血丙种球蛋白2.5~5.0 g静点2次/周以提高免疫功能。增强抗感染能力。

      2.7. 其他

      输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者,但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效,现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因,并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。对Felty综合征和脾抗可考虑切脾。

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