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内科病种 X
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外科病种 X
甲状腺结节 褥疮 脓肿 慢性盆腔疼痛综合征 外科感染 痰毒 阑尾寄生虫病 颈部纤维瘤 附加肾 股肿 囊肿性疾病 血管脂肪瘤 男性乳房肥大 乳房发育不良 乳房萎缩 咬肌肥大 异位肾 瓣膜修复术 瓣膜置换术 贲门肌层切开术 鼻部整形 鼻裂 鼻再造 鼻整形修复 鼻综合 扁平颅底 变性手术 波兰氏综合症 藏毛疾病 肠梗阻粘连松解术 肠镜 肠切除吻合术 肠系膜血管缺血性疾病 脂肪填充 直肠根治切除术 直肠腺瘤 直肠悬吊及固定术 植发 植物人 痔疮切除术 置管溶栓术 中枢神经系统结核瘤 中枢性原始神经外胚层肿瘤 周围动脉瘤 周围血管病 主动脉瓣二叶畸形 主动脉瓣钙化 主动脉假性动脉瘤 主动脉真性动脉瘤 主肺动脉间隔缺损 注射美容 椎管内囊肿 椎管内肿瘤切除术 肠肿瘤 处女膜修补 垂体泌乳素瘤 唇部整形 单纯囊肿摘除术 单纯性下肢静脉曲张 胆道感染 胆道梗阻 胆道先天性畸形 胆道肿瘤 胆管炎性狭窄 胆囊癌根治术 胆囊切除术 动静脉畸形切除术 动脉硬化闭塞症 多瓣膜病 多发性神经纤维瘤 多乳头多乳房畸形 儿茶酚胺症 耳部整形 耳朵血管瘤 耳再造 二尖瓣脱垂综合症 房间隔缺损修补术 肺癌根治术 肺爆震伤 肺动脉闭锁 肺鳞癌 肺切除手术 肺肿瘤 腹壁整形 腹腔镜高位结扎术 腹腔镜手术 肝门胆管癌 肝内胆管癌 肝破裂 肝肉瘤 肝血管瘤切除术 肝移植 肝脏切除术 肛裂切除术 肛瘘切除术 肛瘘切开术 高胃泌素血症 根治性膀胱切除术 根治性前列腺切除术 根治性肾切除术 混合痔外剥内扎术 激光美容 脊髓半切征 脊髓空洞切开分流术 脊髓前综合征 脊髓缺血性疾病 脊髓粘连 继发性肝癌 颊脂垫切除手术 甲状旁腺癌 甲状旁腺机能亢进 甲状腺瘤 甲状腺腔镜手术 减重手术 经皮肾镜碎石取石术 精索静脉结扎术 颈动静脉瘘 颈动脉海绵窦瘘 静脉内平滑肌瘤病 静脉切开取栓术 开眼角 阑尾切除术 肋软骨骨膜炎 离断性肾盂成形术 隆鼻 隆下颏 隆胸 漏斗胸矫正术 颅骨修补术 颅内胆脂瘤 颅内动静脉畸形 颅咽管瘤切除术 盲肠癌 毛发整形 美容缝合 门静脉高压症断流术 门静脉海绵样变性 门体静脉分流术 泌尿系统结核 面部轮廓整形 面部吸脂 面神经瘤 男性节育 囊性肿瘤及囊肿 脑动静脉瘘 脑动脉狭窄 脑干水肿 脑梗塞 脑脊液分流术 脑膜瘤切除术
眼科病种 X
麦粒肿 结膜炎 飞蚊症 白内障 眼袋 青光眼 散光 干眼症 红眼病 角膜炎 近视 沙眼 弱视 视力 重瞳 斜视 屈光不正 过敏性结膜炎 眶周色素沉着症 眶皮样囊肿 黄斑变性 视网膜色素变性 葡萄膜炎 老年痉挛性睑内翻 眼球突出 翼状胬肉 倒睫 雪盲 玻璃膜疣 上睑下垂 视神经萎缩 眼球震颤 视网膜母细胞瘤 远视 睑裂斑 眼底病 病毒性角膜炎 前葡萄膜炎 圆锥角膜 视网膜脱离 黄斑裂孔 泪腺炎 巩膜炎 视神经炎 结膜病 眶下间隙蜂窝织炎 玻璃体浑浊 虹膜睫状体炎 结膜结核病 电光性眼炎 睑腺炎 麻痹性斜视 早产儿视网膜病变 并发性白内障 结膜鳞状细胞癌 视盘血管炎 玻璃体出血 眼外伤 先天性眼球震颤 睑板腺癌 泪液分泌过多 结膜结石 睑外翻 巨乳头性结膜炎 霰粒肿 慢性结膜炎 角膜病 角膜擦伤 球结膜下出血 隐斜视 视网膜疾病 Coats病 视网膜出血 眶底骨折 结膜下出血 慢性前葡萄膜炎 眼内炎 急性泪腺炎 高眼压症 先天性小眼球 玻璃体后脱离 酒精性弱视 间歇性外斜视 疱疹性角膜结膜炎 外睑腺炎 先天性青光眼 眼睑湿疹 眼睑带状疱疹 老年性白内障 共同性斜视 眼睑缺损 眼睑外翻 睑缘炎 急性泪囊炎 皮质盲 原发性开角型青光眼 视网膜新生血管 视网膜水肿 视网膜渗出 急性前葡萄膜炎 后葡萄膜炎 交感性眼炎 视网膜大动脉瘤 眼球破裂 眼球穿通伤 继发性青光眼 放射性白内障 急性闭角型青光眼 慢性闭角型青光眼 青少年型青光眼 外伤性白内障 糖尿病性视网膜病变 睑内翻 接触性睑皮炎 流行性角膜炎 慢性泪囊炎 急性或亚急性细菌性结膜炎 角膜老年环 细菌性角膜炎 巩膜病 屈光参差 老视 睑板腺囊肿 鳞屑性睑缘炎 溃疡性睑缘炎 视网膜动脉阻塞 视网膜静脉阻塞 泪囊感染 单纯疱疹性角膜炎 眼肿瘤 春季角结膜炎 角膜溃疡 视盘炎 视神经病变 糖尿病伴发的葡萄膜炎 梅毒性巩膜炎 脉络膜炎 玻璃体疝 变性性近视 慢性卡他性结膜炎 眼睑肿瘤 职业性眼病 烂弦风 电视眼病 病毒性睑皮炎 急性卡他性结膜炎 真菌性角膜溃疡 溢泪 角膜瘢痕 急性细菌性结膜炎
耳鼻喉科病种 X
慢性咽炎 鼻炎 过敏性鼻炎 耳鸣 咽炎 鼻窦炎 中耳炎 耳石症 鼻息肉 鼻中隔偏曲 神经性耳鸣 腺样体肥大 口吃 扁桃体炎 急性咽炎 慢性鼻炎 外耳道炎 声带息肉 空鼻症 鼻咽炎 耳聋 分泌性中耳炎 耵聍栓塞 梅尼埃病 慢性扁桃体炎 鼻衄 声带小结 鼓膜穿孔 急性扁桃体炎 萎缩性鼻炎 鼻出血 听神经瘤 鼻骨骨折 会厌炎 鼻前庭炎 疱疹性咽峡炎 乳突炎 季节性鼻炎 声带麻痹 小儿急性喉炎 小耳畸形 慢性鼻咽炎 咽肌痉挛 喉结核 会厌囊肿 中耳癌 慢性化脓性中耳炎 急性化脓性鼻窦炎 扁桃体恶性肿瘤 扁桃体癌 慢性筛窦炎 悬雍垂过长症 干燥性鼻炎 耳廓假性囊肿 乳蛾 咽白喉 听神经鞘瘤 慢性肉芽性鼓膜炎 萎缩性咽炎 先天性耳前瘘管 喉返神经麻痹 咽部异物 鼓膜炎 慢性鼻窦炎 茎突过长综合征 职业性噪声聋 奋森咽峡炎 咽扁桃体肥大 急性化脓性乳突炎 急性筛窦炎 舌扁桃体炎 血管运动性鼻炎 急性坏死性咽炎 咽喉结核 聋哑症 慢性鼻-鼻窦炎 弥漫性外耳道炎 突发性聋 外耳道疖 咽痉挛 先天性耳聋 药物中毒性聋 真菌性鼻窦炎 晕动病 老年人鼻出血 慢性化脓性鼻窦炎 急性鼻咽炎 舌扁桃体肥大 喉痉挛 咽鼓管异常开放症 喉梅毒 喉咽肿瘤 鞍鼻 鼻咽大出血 杯状耳 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 噪声性聋 小儿喉痉挛 癔症性失声 喉纤维瘤 急性腺样体炎 咽异感症 疱疹性喉炎 外耳道异物 鼓膜外伤 儿童急性化脓性中耳炎及乳突炎 变应性鼻炎 慢性喉炎 急性鼻窦炎 急性会厌炎 急性喉炎 耳源性脑膜炎 迷路炎 浆液性迷路炎 化脓性迷路炎 功能性聋 鼻疖 急性鼻炎 慢性单纯性鼻炎 慢性肥厚性鼻炎 季节性变应性鼻炎 常年性变应性鼻炎 急性乳突炎 慢性中耳炎 气压性中耳炎 急性中耳炎 上颌窦炎 急性额窦炎 慢性上颌窦炎 创伤性鼻出血 鼻中隔溃疡 病毒性咽炎 病毒性喉炎 扁桃体周围脓肿 肥厚性咽炎 咽囊炎 病毒性咽峡炎 耳部肿瘤 粘连性中耳炎 烂喉痹 慢性疾病所致的耳聋 航空性中耳炎 航空病 喉喑 淋菌性咽炎 枯草热 喉部创伤 链球菌性咽炎 先天性小喉 咽旁间隙感染
男科病种 X
前列腺炎 包皮过长 包皮 早泄 阳痿 阴囊潮湿 遗精 前列腺癌 睾丸炎 阴茎癌 鞘膜积液 血精 隐睾 前列腺增生症 阴茎弯曲 附睾囊肿 软下疳 前列腺囊肿 阴茎硬结症 前列腺痛 勃起障碍 男性性功能减退 霉菌性龟头炎 龟头包皮炎 慢性附睾炎 急性前列腺炎 射精功能障碍 尿道狭窄 急性附睾炎 阴茎折断 男性更年期综合症 尿道损伤 慢性细菌性前列腺炎 良性前列腺增生 精索平滑肌瘤 阴茎结核 双阴茎 男性生殖器畸形 蹼状阴茎 附睾结核 男性尿失禁 阴汗 原发性早泄 继发性早泄 睾丸、附睾损伤 糜烂性龟头包皮炎 精囊囊肿 包皮过短 精囊肿瘤 精索肿瘤 前列腺、精囊及阴茎结核 精索、睾丸、附睾炎 阴茎龟头炎 阴茎损伤 男性尿道癌 无睾症 阴茎纤维性海绵体炎 阴茎异常勃起 阴囊Paget病 前列腺结核 阳强 睾丸类癌 男性泌尿系肿瘤 急性细菌性前列腺炎 阴囊象皮肿 阴茎包皮嵌顿 输精管缺如 包皮阴茎头炎 附睾畸形 精瘀证 精囊结石 精囊异常 融睾症 精囊恶性肿瘤 阴茎挫伤 阴茎绞窄 阴茎离断伤 阴茎皮肤损伤 阴茎切割伤 阴茎脱位 阴茎阴囊转位 睾丸网腺癌 睾丸下降不全 阴茎痰核 绝育术后诸症 白淫 嵌顿包茎 阴茎扭转 佩罗尼病 阴囊损伤 阴囊皮肤损伤 急性精囊炎 慢性精囊炎 阴囊血肿 精液囊肿 阴茎肉瘤 附睾肿瘤 阴囊肿瘤 红斑增生病 阴茎缺损 淋巴阴囊 浆细胞龟头炎 坏疽性龟头炎 重复阴茎 云母状和角化性假上皮瘤性龟头炎 急性浅表性包皮龟头炎 急性腮腺炎性睾丸炎 阴茎头炎干燥性闭塞症 男性生殖器囊肿 睾丸功能减退症 Fordyce血管角皮瘤 精索淋巴管曲张 精索恶性间叶瘤 精索恶性纤维组织细胞瘤 先天性睾丸发育不全综合征 阴茎海绵体硬结症 附睾及精索损伤 附睾和输精管损伤 中老年男性部分雄激素缺乏症 阴茎短小(中医) 附睾与睾丸不连接 阴茎硬化性淋巴管炎 阴囊及其内容的损伤 阴囊鳞状细胞癌 阴茎的矫形与再造 阴茎海绵体破裂 阴茎黑色素沉着症 先天性阴茎缺如 先天性阴茎弯曲 男性生殖器外伤 男性生殖腺机能减退症 男性特纳综合征 念珠菌性龟头炎 环状糜烂性龟头炎 淋病合并症精囊炎 淋病合并症前列腺炎
妇产科病种 X
儿科病种 X
手足口病 苯丙酮尿症 百日咳 生长痛 猫叫综合征 瑞氏综合征 小儿感冒 胎儿脑积水 巨细胞包涵体病 肾母细胞瘤 儿童遗尿症 儿童急性良性肌炎 小儿脑积水 儿童腹痛 儿童遗粪症 呆小病 儿童丘疹性皮炎 溢奶 川崎综合征 小儿流涎症 氨基酸代谢病 早衰综合征 婴儿坏血病 肌性斜颈 小儿疳痢 矮小症 高热惊厥 脊髓灰质炎 巨大儿 小儿鼻炎 小儿肠炎 小儿尿路感染 小儿疱疹性咽峡炎 小儿哮喘 小儿心肌炎 小儿支气管炎 21-羟化酶缺乏症 Brennemann综合征 DiGeorge 综合征 G6PD 缺乏症 Noonan 综合征 Prader-Willi 综合征 Silver-Russell 综合征 X-连锁肾上腺脑白质营养不良 宝宝过敏 宝宝过敏性紫癜 宝宝嘴巴闭不上 宝宝嘴巴歪 长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 枕秃 重症先天性中性粒细胞减少症 脆性X综合征 呆小症 蛋白质能量营养不良 低磷性佝偻病 低张力低应答反应 儿童EB病毒感染 儿童过敏性荨麻疹 儿童巨细胞病毒感染性疾病 儿童青少年高血压 儿童生殖细胞瘤 儿童中性粒细胞减少 腹泻病 感染后咳嗽 肛门闭锁 高 IgE 综合征 高苯丙氨酸血症 谷固醇血症 喉软骨软化症 混合型性腺发育不良 颈部淋巴结炎 巨结肠 卡介苗接种反应 莱伦氏综合征 赖氨酸尿蛋白不耐受症 卵黄囊瘤 脉络丛囊肿 梦呓 母乳性腹泻 缺血缺氧性脑病 溶酶体酸性脂肪酶缺乏症 乳糖不耐受 乳牙萌出 神经性尿频 生物素酶缺乏症 十二指肠梗阻 食管闭锁 食物不耐受 吐奶 威廉姆斯综合征 维生素 D 缺乏性佝偻病 维生素 D 缺乏性手足搐搦症 维生素A缺乏症 维生素D缺乏症 戊二酸血症 I 型 先天性高胰岛素性低血糖血症 先天性膈膨升 先天性甲状腺肿 先天性结核 先天性卵巢发育不全 先天性肾上腺发育不良 小肠疝气 小儿鼻塞 小儿低白蛋白血症 小儿碘缺乏症 小儿肺动脉狭窄 小儿腹部膨隆 小儿腹股沟疝 小儿黄疸 小儿急腹症 小儿急性肠系膜淋巴结炎 小儿甲状腺功能减退症 小儿咳嗽 小儿髋关节脱位 小儿颅内出血 小儿猫叫综合征 小儿脑性瘫痪 小儿尿石症 小儿气道异物 小儿水肿 小儿遗尿症 小儿营养性缺铁性贫血 小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 新生儿/婴儿腹泻 新生儿病理性黄疸 新生儿痤疮 新生儿大动脉转位 新生儿胆红素脑病 新生儿毒性红斑 新生儿腹泻 新生儿高胆红素血症 新生儿急性阑尾炎 新生儿结膜炎 新生儿消化不良 厌奶期 摇晃综合征 遗传性代谢病 遗传性果糖不耐受症 乙状结肠冗长症 婴儿便秘 婴儿感冒 婴儿脐疝 婴儿喂养问题 幼女外阴阴道炎 注意缺陷多动障碍 小儿流感 体位性扁头 宝宝喉咙呼噜响 幼年型皮肌炎 儿童急性白血病
肿瘤科病种 X
肠癌 脂肪瘤 乳腺癌 癌症 甲状腺癌 胃癌 肺癌 肝癌 血管瘤 结肠癌 直肠癌 胰腺癌 皮肤癌 纤维瘤 肿瘤 鼻咽癌 淋巴瘤 睾丸癌 膀胱癌 肾癌 喉癌 食管癌 大肠癌 毛细血管瘤 鳞状细胞癌 脑肿瘤 骨髓瘤 神经鞘瘤 恶性淋巴瘤 嗜铬细胞瘤 非霍奇金淋巴瘤 肉瘤 软组织肉瘤 霍奇金淋巴瘤 基底细胞癌 骨肉瘤 结直肠癌 软骨母细胞瘤 肺癌晚期 霍奇金病 肺癌脑转移 黑素瘤 神经内分泌肿瘤 阴道癌 脊索瘤 星形细胞瘤 横纹肌肉瘤 软组织肿瘤 间皮瘤 颅内动脉瘤 甲状腺恶性肿瘤 纤维肉瘤 卡波西肉瘤 胃泌素瘤 老年肺癌 颈部淋巴结转移癌 平滑肌肉瘤 颈部血管瘤 神经胶质瘤 类癌综合征 软骨肉瘤 腹膜恶性间皮瘤 胸腺癌 输卵管癌 基底细胞瘤 脑转移瘤 前庭大腺癌 松果体瘤 血管肉瘤 尿道癌 大肠类癌 Gardner综合征 原位癌 麦格综合征 外阴血管瘤 结肠脂肪瘤 神经源性肿瘤 鲍温病 神经鞘膜瘤 颅内先天性肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 肿瘤性息肉 良性脂肪母细胞瘤 癌性疼痛 中央性颌骨癌 小儿肝肿瘤 脾脏肿瘤 促胃泌素瘤 壶腹周围癌 恶性胸腔积液 化疗相关性呕吐 恶性腹水 胸肺肿瘤 小肠肿瘤 胰岛素瘤 心脏肿瘤 肝细胞瘤 转移性肝癌 外阴肿瘤 淋巴管瘤 涎腺癌 生殖细胞肿瘤 职业性肿瘤 尿道肉瘤 胆囊类癌 平滑肌瘤 肾血管瘤 肝肿瘤 室管膜肿瘤 平滑肌错构瘤 平滑骨肉瘤 嗜酸性腺瘤 颅内黑色素瘤 食管肉瘤 食管乳头状瘤 生殖道肿瘤 食管血管瘤 食管类癌 脾良性肿瘤 淋巴管肉瘤 黑棘皮瘤 皮肤神经瘤 神经纤维肉瘤 副肿瘤综合征 神经鞘黏液瘤 混合瘤 阑尾类癌 网膜肿瘤 青少年及小儿子宫颈癌 阑尾腺癌 颌骨癌 黏液瘤 假麦格综合征 胰岛细胞类癌 瘢痕癌 肺癌皮肤转移 癌性神经肌病 鲍恩病 大肠腺瘤 大肠血管瘤 大肠脂肪瘤 大汗腺癌 毛胚细胞瘤 脑膜肉瘤 腹壁纤维肉瘤 胰腺多肽瘤 硬纤维瘤 膀胱腺癌 上皮样肉瘤 皮肤骨瘤
精神心理科病种 X
疑病症 自杀行为 谵妄 遗忘综合征 离退休综合征 产后抑郁 分离性焦虑障碍 孤独症 洁癖 进食障碍 惊恐障碍 恐高症 偏执型人格障碍 躯体变形障碍 社交恐惧症 神经性贪食 囤积障碍 妄想性障碍 性心理障碍 阿斯伯格综合征 暴食障碍 被害妄想症 产后失眠 产后头皮发紧 产后抑郁症 孕期抑郁 躁狂发作 抓痕障碍 场所恐惧障碍 毒品成瘾 赌博障碍 短暂性失眠障碍 多梦 儿童心理问题 儿童自闭症 反刍障碍 反社会型人格障碍 反应性精神病 非器质性失眠症 非自杀性自我伤害 分离性障碍 分离转换障碍 分裂情感性精神病 分裂型人格障碍 感觉统合失调 更年期抑郁症 幻觉与幻听 幻听 急性心因性反应 夹腿综合征 间歇性暴怒障碍 焦虑 精神活性物质所致精神障碍 酒精成瘾 酒精戒断综合征 酒精依赖症 窥阴障碍 老年期抑郁障碍 恋父情结 恋童障碍 慢性失眠障碍 孟乔森综合征 梦魇 梦游症 密集物体恐惧症 面孔失认症 皮肤饥渴 频繁夜醒 强迫型人格障碍 躯体疾病所致精神障碍 躯体症状障碍 人格-现实解体障碍 深海恐惧症 神经性贪食症 神经性厌食 神经性厌食症 失忆症 睡行症 睡惊症 睡眠行走 特发性过度嗜睡 微笑抑郁症 心境障碍 心理障碍 性爱成瘾症 性别认知障碍 性偏好障碍 性窒息 药物成瘾 药物依赖 夜惊症 依赖型人格障碍 异装症 易性症 易装障碍 幽闭恐惧症 游戏成瘾 孕期烦躁抑郁 学习障碍 轻度认知功能障碍 更年期失眠症 失眠障碍 急性应激障碍 危机干预 嗜睡 亚斯伯格症 恋足癖 戒烟 回避型人格障碍 自恋型人格障碍 惊恐发作 边缘型人格障碍 双相障碍 公主病 性别认同障碍 超忆症 赤面恐惧症 网络依赖症 窥阴症 皮肤饥渴症 手机依赖症 攻击行为 冲动型人格障碍 逆行性遗忘 药物依赖与神经精神障碍 多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍
肛肠科病种 X
痔疮 肛门瘙痒 肛瘘 肛裂 肛周脓肿 脱肛 内痔 外痔 直肠息肉 混合痔 血栓性外痔 肛乳头瘤 直肠脱垂 大肠息肉 肛漏 肛肠病 结缔组织性外痔 大便失禁 结肠黑变病 肛门失禁 放射性直肠炎 炎性息肉 炎性外痔 痉挛性直肠痛 肛门感染 粪瘘 盆底疝 肛门皲裂 肛痈 肛周粉瘤 肠瘘 肛门白斑 肛膜闭锁 肛窦炎 肠风 直肠损伤 直肠重复畸形 骨盆直肠脓肿 直肠闭锁 一穴肛原癌 结肠损伤 增生性息肉 遮盖性肛门 直肠淋病 直肠内脱垂 直肠前庭瘘 直肠前突 直肠乳突状瘤 直肠外脱垂 直肠阴道瘘 直肠脂肪瘤 直肠脂肪肉瘤 肠血管畸形 肛门直肠疾病 肛门外伤 息肉痔 直肠内套叠 肛周毛囊疾病 肛门直肠脓肿 肛门直肠瘘 肛肠平滑肌瘤 复合性息肉 肛瘘性脓肿 肛乳头炎 肛肠纤维肉瘤 腺瘤性息肉 肛周湿疹样癌 肛门膜状闭锁 肛门前异位 肛门软下疳 肛门会阴瘘 肛提综合征 肛门异物 肛门直肠损伤 肛门直肠狭窄 非肛瘘性脓肿 结肠破裂 嵌顿痔 直肠膨出 直肠脱垂直肠壁内疝 肛门息肉 直肠黏膜松弛 骶尾部藏毛窦 肛周炎 高位肛瘘 结缔组织外痔 痔疮便血 会阴下降综合征 功能性大便失禁 静脉曲张性外痔 家族性结肠腺瘤病 遗传性肠息肉综合征 直肠平滑肌肉瘤 盆底失弛缓综合征 盆底肌协同失调 盆底痉挛综合征 内括约肌失弛缓症 非特异性直肠炎 肛门直肠先天性畸形 肛门直肠神经症 肛周表皮内鳞状细胞癌 肛周恶性黑色素瘤 肛周化脓性大汗腺炎 肛周鳞状细胞癌 肛门周围蜂窝织炎 上皮源瘤样病变性息肉 先天性肛门直肠狭窄 血吸虫卵性息肉和息肉病 Zanca综合征 Klippe-Trenaunary综合征(KTS) Oldfield综合征 Cronkhite-Canada综合征 骶椎裂脊膜膨出症 出口梗阻型便秘 肛管、直肠损伤 肛门大汗腺囊肿 肛肠科医源性疾病 良性淋巴息肉和息肉病 结肠血管扩张症 直肠异物 功能性肛门直肠病变 胆肠内引流术后内疝 耻骨直肠肌综合征 肛门周围化脓性汗腺炎 原发性肛周黏液腺癌 家族性结肠息肉病 坐骨直肠窝脓肿 先天性直肠与周围脏器瘘
皮肤性病科病种 X
痱子 疤痕 股癣 假性湿疣 咖啡斑 口蹄病 玫瑰痤疮 皮肤型红斑狼疮 皮样囊肿 胼胝 嵌甲 妊娠纹 日光性皮炎 色斑 手部湿疹 体癣 血管痣 寻常型银屑病 拔毛障碍 白色胎记 白头粉刺 瘢痕体质 表皮痣 藏毛囊肿 珍珠状阴茎丘疹 蜘蛛疮 足癣 虫咬反应 穿通性毛囊炎 大疱性皮肤病 动物性皮肤病 多发性脂肪瘤 耳廓癣 干性湿疹 肛门瘙痒症 过敏性湿疹 黑素细胞痣 花斑糠疹 火激红斑 激光除皱 激素依赖性皮炎 甲沟炎和甲下脓肿 甲癣 交界痣 角化型足癣 脚趾甲向内长 疥疮结节 酒精过敏症 皲裂性湿疹 蓝痣 类天疱疮 淋巴结肉芽肿性炎 马陆灼伤 螨虫皮炎 慢性淋病 毛细血管扩张症 敏感性皮肤 男性生殖器官感染 囊肿型痤疮 念珠菌性包皮龟头炎 脓皮病 疱疹 疱疹性湿疹 皮肤黑变病 皮肤角化症 皮肤念珠菌病 皮肤脓肿 皮肤乳头状瘤 皮肤搔抓障碍 皮内痣 皮下脂肪瘤 皮脂腺增生 贫血痣 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 青少年白发病 祛斑 妊娠期梅毒 乳腺paget病 软纤维瘤 晒伤 湿性坏疽 手癣 水疱型足癣 丝状疣 糖皮质激素性皮炎 体虱病 头部单纯糠疹 头皮癣 脱甲病 脱毛 小儿荨麻疹 雄激素性脱发 烟酸缺乏症 咬螫伤 药物性皮炎 腋臭 遗传性皮肤病 阴囊paget病 阴囊毛囊炎 阴囊皮炎 阴囊炎 阴虱 婴儿湿疹 婴儿血管瘤 营养与代谢障碍皮肤病 油漆皮炎 圆癣
其它病种 X
糖尿病 荨麻疹 狂犬病 老年人消化不良 子宫肌瘤 宿醉 肠胃炎 狐臭 肝胆湿热 艾滋病 妇科炎症 宫颈柱状上皮异位 甲亢 湿疹 尖锐湿疣 灰指甲 抑郁症 梅毒 乳腺增生 痛风 静脉曲张 腰椎间盘突出 阴囊湿疹 带状疱疹 妇科病 痤疮 肾结石 鸡眼 胃病 卵巢囊肿 关节炎 宫外孕 白血病 毛囊炎 颈椎病 乙肝 肺结核 尿毒症 高血压 白癜风 红斑狼疮 阴道炎 疝气 血液病 痛经 性病 胆囊炎 强直性脊柱炎 胆囊息肉 便秘 人流 试管婴儿 冠心病 结扎 接触性荨麻疹 脑梗死 鱼鳞病 感冒 肾虚 艾灸 代孕 麻疹 强迫症 水痘 生殖器疱疹 失眠 咳嗽 皮肤过敏 地中海贫血 腱鞘炎 腰肌劳损 汗疱疹 神经性皮炎 肩周炎 牛皮癣 阑尾炎 自闭症 肝硬化 精索静脉曲张 黄疸 贫血 幼儿急疹 新生儿黄疸 脂肪肝 癫痫 粉刺 口臭 偏头痛 肾炎 结肠炎 胰腺炎 精神分裂症 哺乳 盆腔炎 尿路感染 焦虑症 胆结石 玫瑰糠疹 中暑 胃溃疡 胃穿孔 腮腺炎 性早熟 鹅口疮 黄褐斑 子宫内膜异位症 月经不调 神经衰弱 乳腺纤维瘤 银屑病 肝囊肿 支气管炎 脂溢性皮炎 体检 牙周炎 破伤风 淋巴癌 扁平疣 过敏性紫癜 面瘫 心肌炎 肺炎 坐骨神经痛 气胸 哮喘 甲沟炎 肠炎 宫颈癌 胃炎 天花 跖疣 皮肤病 风疹 剖腹产 窦性心律不齐 类志贺毗邻单胞菌腹泻 丘疹性荨麻疹 疥疮 中风 骨质增生 肺气肿 类风湿关节炎 葡萄胎 慢性胃炎 霉菌性阴道炎 败血症 头痛 鸡胸 风热感冒 肝炎

系统性红斑狼疮的症状

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  临床表现

  SLE临床表现多式多样,变化多端。早期可仅侵犯1~2个器官,因而表现不典型,容易误诊。以后可侵犯多个器官,析使临床表现复杂。大多数患者呈缓解与发作交替过程,因此即使在缓解期也需一定的治疗和(或)随访观察。

  1.全身症状:

  活动期患者大多数有全身症状。约90%患者在病程中有各种热型的发热,尤以长期低、中度热为常见。此外,疲倦、乏力、体重减轻等,亦颇常见。 92%以上患者有发热症状。可表现为各种热型,但以长期低热较为多见。

  研究认为,SLE患者有两个死亡高峰,诊断后5年内死亡的患者大多是由于病情活动而应用大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂等而继发感染所致。相反,晚期的死亡多是由于合并心血管疾病导致,这一点应引起临床的广泛重视。虽然目前认为SLE不可治愈,但是经过系统治疗的患者可以达到长时间的完全缓解,即没有临床病情活动甚至自身抗体消失。最近的资料显示,80%~90%的患者可以生存10年以上。而30年前仅有50%左右的患者诊断后可以生存2年。

  2.常见的受累器官和系统:

  2.1.皮肤黏膜 SLE皮肤黏膜的损伤可以有多种表现,在SLE诊断标准的11项中皮肤黏膜的损伤就占有4项。而病程中出现皮肤、黏膜病变者可达80%~90%。

  临床上将SLE特异性的皮肤损伤分为三种类型:慢性、亚急性和急性。常见的慢性皮肤病变是盘状红斑(discoicl lupus erythematous,DLE),它可以是系统疾病的一部分,也可以独立存在而不伴有血清中的自身抗体,有2%~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。盘状红斑是一种不连续的病变,红斑表面常覆盖鳞屑并累及毛囊。此外,隆凸性表皮黏蛋白沉积症可以发生在DLE的早期,也可导致渗出及水肿性损伤。狼疮性脂膜炎也称深部狼疮,是慢性皮肤病变的一种不常见的表现,这一损伤不仅累及表皮,也累及深部的真皮及皮下脂肪。亚急性皮肤性狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)可见于7%~27%的患者,多具对称性,常见于阳光暴露的部位。从小红斑开始,逐渐发展为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。SCLE患者常伴有抗SSA/Ro抗体。系统性红斑狼疮的急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,30%~60%的患者可出现,常是系统性红斑狼疮的起始表现。光照可使红斑加重或诱发红斑,患者可表现为光过敏性红斑,常见于无蝶形红斑的患者。

  SLE相关的脱发可表现为弥漫性或斑片状脱发,常见一过性头发断裂或狼疮样卷曲,多数脱发具有可逆性,但由于头皮的DLE而导致的脱发常为永久性脱发。黏膜损伤也是狼疮常见临床表现,常累及口腔、鼻腔和肛门、生殖器处的黏膜。出现在颊黏膜、舌、喉及上腭的口腔损伤更具特征性,通常表现为无痛性溃疡,但可发展为痛性溃疡。

  血管炎是SLE的另一个皮肤表现,表现为荨麻疹、可触及的紫癜和痛性指端溃疡,手指或手掌的果肉样红斑丘疹或出血。

  由于皮肤黏膜病变是疾病活动的重要标志,因此在查体中应特别注意观察头皮、耳朵、耳后、上腭、手指和手掌。

  2.2.骨骼肌肉

  关节疼痛是SLE最常见的临床症状,据报道其发生率在76%~100%。在一些病例中疼痛不伴有炎症,而伴有关节炎的患者会出现关节周围的红、肿、热、痛和活动受限。虽然SLE的关节炎可累及任何一个关节,但常见的是对称性手指小关节(如近端指间关节、掌指关节)、腕及膝关节,但较少累及脊柱。关节炎可很快减轻也可以持续。如果关节炎发生在疾病的早期应与RA进行鉴别。与RA相比,SLE的关节炎是非侵蚀性的,较少引起关节畸形。SLE患者出现的关节畸形多由于关节周围组织如关节囊、肌腱和韧带受累所致,而不伴有骨侵蚀。

  有5%~10%的SLE患者出现骨坏死,常见部位是股骨头,但也可见于踝骨、距骨和肱骨头,偶尔会出现在跖骨头、桡骨头、腕骨以及掌骨。多数病例的骨坏死与应用糖皮质激素有关,但也可能与雷诺现象、小血管炎、脂肪栓塞或抗磷脂抗体的出现有关。

  肌肉受累常表现为肌痛和肌无力,常见三角肌和股四头肌受累,常与SLE的复发相伴随。SLE患者伴有肌酸激酶(CPK)增高的肌炎不超过15%,但高CPK较少见。肌电图和肌活检可以正常。SLE患者可以出现糖皮质激素或羟氯喹导致的继发性肌病。

  2.3.肾损害

  多项研究均显示,狼疮肾炎是提示SLE预后较差的重要预测因素,1/2~2/3的患者会出现肾脏损伤。诊断狼疮肾炎的主要依据是尿蛋白(试纸检测++ ,500mg724h),评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外,更重要的是依据肾脏活检。WHO将系统性红斑狼疮的肾脏病变分为6型,并在2003年由国际肾脏病学会和肾脏病理学会对此分类进行了修订。在电镜和免疫荧光检测下多数患者的肾脏活检是异常的,弥漫增殖性肾炎和节段增殖性肾炎进展型较膜性或系膜性肾炎的预后差。常规检查不能肯定诊断的患者可做肾脏活检,临床高度怀疑系统性红斑狼疮而肾脏病变较轻的患者也需做肾脏活检。此外,还可用于协助判定患者是否需加用免疫抑制剂。

  我们发现Ⅰ型和Ⅱ型狼疮肾炎患者的尿中改变比较轻微,补体及自身抗体变化较轻,而Ⅲ型和Ⅳ型狼疮肾炎患者尿中和血清学改变均比较明显,但比较严重的Ⅴ型狼疮肾炎其血清学改变反而减轻了,可能是在疾病晚期,机体的免疫反应反而减弱了。狼疮肾炎的各病理分型之间是可以转化的,Ⅰ型和Ⅱ型狼疮肾炎有可能转变为较差的类型,Ⅳ型或Ⅴ型患者经过免疫抑制剂的治疗,也可以转变为较轻的类型,有良好的预后。病理显示狼疮肾炎活动性指标较高的患者肾损害进展较快,但积极治疗仍可以逆转。慢性指标提示肾脏不可逆损害的程度,慢性指标为主时,提示药物治疗的效果有限,逆转肾损害的可能性较小。

  肾损害的临床表现包括蛋白尿、血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全。尿试纸检查、24小时尿蛋白定量(>500mg)以及尿蛋白/肌酐的比例均可用于判断尿蛋白的程度。排除月经影响的持续性血尿(>5个RBC/高倍视野)和(或)除外感染的脓尿(>5个WBC/高倍视野)均提示肾脏受累;低血浆白蛋白也间接提示持续蛋白尿的可能。管型尿的持续存在提示肾脏受累严重。严重肾损害是系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一。

  2.4.神经系统

  接近2/3的SLE患者会出现神经精神症状,这些临床表现的病理机制不十分清楚,可能的机制是血管病变、白细胞的聚集或血栓形成,以及抗体介导的神经细胞受损或功能不全等。神经精神性狼疮的症状包括中枢神经、周围神经、自主神经以及除外其他系统疾病导致的精神系统紊乱。其症状可与疾病活动期的其他症状伴随,也可独立出现。

  2000年美国风湿病学会(ACR)有关神经精神性狼疮(Netuopsychiatric lupus, NPSLE)命名的临时委员会报道了ACR有关NPSLE的命名和定义。此报告命名了19种NPSLE的临床疾病和症状。

  精神紊乱的表现是多种多样的,包括情绪紊乱、焦虑以及精神病样症状。这些症状需与其他疾病如慢性疾病、药物、感染、代谢紊乱等导致的精神紧张进行鉴别。患者可以有明显的认知缺陷,如注意力不集中、记忆力下降以及语言障碍等。这些异常是可以通过神经精神试验确定的。另外一种弥漫性神经功能障碍也称为急性混乱状态,定又为意识障碍或唤醒紊乱伴有集中、维持和转移能力下降,伴有认知障碍或情绪及行为的异常。这些症状可能在短时间内发生并发展,表现出由轻度的意识改变到昏迷的各种表现。

  中枢神经系统受累可以表现为局限性和全身癫痫样发作,头痛是常见的主诉。狼疮性头痛通常定又为严重的、持续的并对止痛药物无效的头痛,但其特异性值得怀疑。但是无狼疮的严重偏头痛可以具有相同的特征。同时还应与各种神经科疾病如多发硬化、细菌或病毒感染所致的脑膜炎导致的头痛进行鉴别。

  脑神经的受累可以导致视力障碍、失明、视盘水肿、眼球震颤或眼睑下垂、耳鸣、眩晕和面部麻痹等症状出现。

  周围神经病变可以是运动、感觉或混合的单神经或多神经的病变,横贯性脊髓炎可以表现为下肢麻痹、感觉缺失,少数患者可以出现括约肌功能障碍。此外一些患者可出现急性炎性脱髓鞘性多神经炎的表现。

  脑脊液的检查常用于除外感染。神经精神性狼疮中约1/3的患者会有脑脊液细胞数或蛋白水平的升高,或两者同时升高;急性期的患者脑脊液可以完全正常。计算机断层扫描(CT)可用于判断颅内的出血或大块的损伤。MRI可以反映血管损伤及脑白质和灰质受累的组织病理学改变,MRI的异常可以帮助局部定位,但是MRI的发现与患者临床表现之间还没有明确的相关性。

  2.5.心血管系统

  各种心脏病的临床表现均可在SLE患者中见到,其中最常见的是心包炎,发生率在6%~45%之间,患者典型表现为胸骨后或心包区的疼痛,活动后加重,严重时症状可以持续几周,可伴有或不伴有心包摩擦音。尽管ECG可以有T波的改变,但超声心动检查是最好的检测手段。多数患者可以有小到中等量的心包积液,积液为稻草黄色到血红色不等,多为渗出性积液,经离心沉淀后可见狼疮细胞(吞噬现象)。缩窄性心包炎及心脏压塞均很少见。值得注意的是,当一个年轻女性出现气短和胸膜炎样的胸痛时,在其鉴别诊断中一定要考虑SLE的可能,应做ANA检测。

  低于10%的SLE患者会出现心肌受累,可以有发热、呼吸困难、心悸、心脏杂音、窦性心动过速、室性心律失常、传导异常或充血性心力衰竭。经皮的心内膜心肌活检有助诊断。主动脉关闭不全是常见的瓣膜病变,在SLE中是多因素作用的结果,包括类纤维蛋白样变性、瓣膜的纤维化导致的畸形、瓣膜炎、细菌性心内膜炎、动脉炎以及Libman-Sacks心内膜炎。Libman-Sacks非典型疣状心内膜炎是SLE典型的心脏损伤,是由直径1~4mm的疣状赘生物构成,最初报道在三尖瓣和二尖瓣可见。已发现无论是狼疮活动的临床表现还是免疫学标志及其治疗与其瓣膜病变的发生和改变无明显的相关性。

  目前,在SLE患者中,动脉粥样硬化得到了广泛的关注,认为它是SLE患病和死亡的重要因素。SLE患者死于心肌梗死的几率是相同年龄和性别的正常人群的近10倍。尸检研究提示,近40%的SLE患者可出现严重的冠状动脉硬化,而普通人群仅有2%。研究还提示高血脂、高血压以及狼疮活动本身是冠状动脉硬化的危险因素。糖皮质激素治疗也可以使血脂升高。而抗疟药可以降低血中胆固醇、低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLAL)的含量。SLE患者中冠状动脉炎很少见,常与动脉硬化性心脏病伴随。6%~12%的SLE患者表现为心绞痛和心肌梗死。

  2.5.1.心包炎:最多见,以干性为多,为纤维素性心包炎,也可有少量积液。主要症状是心前区疼痛和心包摩擦音,或心影增大,心音减弱。

  2.5.2.心肌炎:较常见。可有气短、心前区疼痛、心动过速、心音减弱、奔马律、脉压小,继之出现心脏增大,可致心力衰竭。

  2.5.3.心内膜炎:常与心包炎并存,累及瓣膜时,常见的为二尖瓣,偶尔主动脉瓣和三尖瓣受累,造成瓣膜狭窄或闭锁不全;心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础。

  2.5.4.心律失常:呈房性、室性期前收缩和快速心率,以及各级房室传导阻滞。

  2.5.5.脉管炎:常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎,少数可出现冠状动脉炎。

  2.6.胸膜和肺

  肺及邻近结构在系统性红斑狼疮中也是经常受累的器官,但严重程度可能相对较轻。大约有30%的SLE患者在病程中都会有胸膜的受累,胸膜炎可表现为胸痛或单纯积液而无症状。浆膜炎中胸膜炎比心包炎更为常见。胸膜炎所引起的胸痛可以非常剧烈,需要与肺栓塞或感染相鉴别。无论是有临床表现或仅有放射学异常的胸膜炎中,胸膜摩擦音均不常见。胸膜腔积液的量通常很少并多为双侧。积液通常是清亮的,性质常为渗出液,常规及生化分析可表现为蛋白增高,葡萄糖浓度正常,白细胞总数低于1000/mm^3,其中绝大多数为中性粒细胞或淋巴细胞,而补体水平降低。

  肺脏受累包括肺炎、肺泡出血、肺栓塞、肺动脉高压以及肺减缩综合征。急性狼疮性肺炎是指SLE患者出现急性发热伴有肺部的阴影进程,但需除外感染。其突出表现为胸膜性胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难。弥漫性肺泡出血是急性狼疮性肺炎的表现之一,其死亡率高达50%。临床上可无咯血表现,当血细胞比容持续降低伴肺部浸润影时,应考虑弥漫性肺泡出血的可能性。不超过10%的SLE患者的肺部受累表现为慢性病程,以进行性呼吸困难、干咳、肺底哕音和弥漫性间质病变为主要表现。

  当患者出现进行性气短,而放射学检查无异常,且无明显的低氧血症时,应考虑肺动脉高压的可能。肺功能检查表现为限制性通气障碍及弥散功能降低。多普勒超声及心导管检查可帮助明确诊断。这些患者通常都伴有雷诺现象。必须警惕肺动脉栓塞和(或)多发肺栓塞,尤其是伴有抗磷脂抗体阳性的患者。

  2.7.血液系统

  SLE可累及血液中任何一种细胞成分,在发病的任何阶段均要监测患者的外周血白细胞、红细胞及血小板等成分,任何一种成分的缺少可能提示SLE的血液系统受累。

  非特异性贫血可出现于近80%的患者,合并免疫性溶血性贫血的患者少于10%,伴有Coombs试验阳性但活动性出血更为少见。超过50%,的患者可出现白细胞减少,以淋巴细胞绝对值的减少较常见;尽管白细胞减少提示某种程度的疾病活动,但是很明显白细胞计数减低的患者很少与其他器官的疾病复发相关,也不能提示患者容易感染。血小板减少可以是轻中度、慢性且无症状,也可以是重度(< 20000/mm^3)及急性发作伴有肠道出血和淤斑。血小板减少可以是疾病活动的唯一表现。此外,血小板减少可以是SLE的初发症状,可早于其他症状和体征多年,故任何年轻女性的自发性血小板减少均应进行SLE的相关检查。SLE的血小板减少很少出现血小板质量的缺陷,因此,危及生命的出血也不常见。

  2.8.消化系统 消化系统症状是胃肠道血管发生血管炎和栓塞所致。常见的症状有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水和便血等。消化道出血系弥漫性肠系膜炎或弥漫性血管内凝血所致,重者可致死亡。患者常有肝脏肿大。

  2.9.淋巴网织系统

  约半数患者有局部或全身淋巴结肿大,并以颈部、腋下淋巴结肿大多见,一般无压痛,质软,病理学检查显示慢性非特异性炎症;脾脏可中等度肿大。

  2.10.眼

  表现为继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶,一般是可逆的。常见视盘(视乳头)水肿、视网膜渗出物、眼底出血、玻璃体内出血和巩膜炎等。

  2.11.外分泌腺

  主要表现为口、眼干燥症状,部分腮腺可肿胀,且与SLE病变活动和缓解相一致。

  3.较少受累的组织器官:

  3.1.胃肠道和肝脏

  胃肠道受累与其他系统受累一样,其临床表现差别很大,但对于大多数患者来说,胃肠道受累不能作为诊断标准。腹膜是SLE累及浆膜的最少见部位。胃肠道受累的症状包括反跳痛、发热、恶心、呕吐和腹泻。SLE累及胃肠道的表现与严重腹部病变或感染鉴别不清时常常需要进行外科干预。SLE患者的腹痛也可由于胰腺炎或肠血管炎所致。肠系膜血管炎可表现为直肠出血。蛋白丢失性肠病非常罕见,但当低蛋白血症、下肢水肿却无蛋白尿时需考虑。

  SLE引起的肝实质病变很少见。然而,转氨酶升高可见于SLE活动期和(或)治疗药物引起,如NSAIDs、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。在除外药物因素后,持续的肝炎需进行肝活检明确原因。狼疮样肝炎最早在1956年由Beam提出,早期被认为是SLE的表现之一。然而,狼疮样肝炎的患者仅有10%的患者符合SLE的ACR诊断标准,它是从血清学和组织学定义的慢性活动性肝炎的一种亚型。

  3.2.眼部系统

  眼部受累的最常见部位是视网膜,表现为“棉絮斑”;其次是角膜炎和结膜炎;只有很少一部分患者出现葡萄膜炎或巩膜炎。棉絮斑并非狼疮患者特有,它是由于局灶性缺血引起的病变,最常见于视网膜后部,并常常累及视神经起始段。棉絮斑可呈灰白色、柔软、蓬松的渗出,大小约占1/3视盘。

  4.特殊类型的狼疮:

  4.1.SLE与妊娠

  SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。然而,病情活动程度与继发性闭经的发生率相关。服用大量激素治疗的患者可出现月经不调,而年龄相关的卵巢早衰多见于服用环磷酰胺的患者。SLE的患者自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。

  与类风湿关节炎患者妊娠时病情减轻不同,妊娠对SLE病情活动的影响可有多种表现。目前主要关注的是妊娠可以影响SLE的临床和血清学表现;同时母体的自身抗体可能会攻击胎盘以及胎儿,导致妊娠失败或获得性自身免疫综合征,如新生儿狼疮。

  SLE病情完全缓解6~12个月后妊娠的结局最佳。最近关于SLE病情活动度对妊娠结果影响的研究提示,妊娠早期及中期SLE病情活动度高可能导致流产及围产期胎儿死亡率升高3倍。而由于研究对象的特点不同以及对复发的定义不同,对于妊娠期间或分娩后SIE的复发率是否增加仍未明确。目前对于复发的定义尚不够准确,常用于评估SLE病情活动度的SLEDAI、BILAG和SLAM,均未结合妊娠时的生理变化,尚未能用于妊娠的SLE患者。复发的定义可能包括典型的皮肤改变、关节炎、非感染性发热、淋巴结肿大、白细胞减少、低补体血症以及抗DNA抗体滴度的升高。脱发、面部或掌部潮红、关节痛、肌肉疼痛、轻度贫血以及疲劳等症状都可能是妊娠过程中正常的生理改变而不能反映疾病活动度。此外,先兆子痫伴随的血小板减少和蛋白尿不能提示SLE病情活动。一项比较妊娠与非妊娠SLE患者的研究提示,两者的复发率相似。尽管有研究提示妊娠SLE患者的复发率可高达60%,但通常复发的程度并不重。总体来说,如果将妊娠时出现所有的异常都归结于SLE,则病情加重率达25%;若只考虑SLE特异的症状,则病情加重率不足13%。

  SLE患者妊娠时母体的危险主要是活动性肾炎和(或)肾功能恶化,而这两者通常在妊娠之前就已经存在。然而,若在妊娠早期初次诊断的狼疮性肾炎,则主要影响胎儿。部分患者可能伴有高血压,尤其是妊娠晚期时出现,需要与先兆子痫鉴别。蛋白尿更能反映狼疮性肾炎的恶化。补体的降低与SLE疾病复发相关,可用于鉴别活动性狼疮性肾炎与先兆子痫或妊娠高血压。活动性狼疮性肾炎和(或)先兆子痫可增加早产和死胎的风险。但若妊娠前肾脏情况稳定(血肌酐<1.5mg/dl及24小时尿蛋白定量<2g),无论此前是否有严重的组织病理病变或严重的蛋白尿,妊娠过程也可能很顺利。

  4.2.新生儿狼疮

  这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病,是一种获得性自身免疾病,通常发生于免疫异常的母亲。母亲血清中的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体通过胎盘,进而攻击胎儿。最严重的表现是先天性心脏传导阻滞,并且常常是Ⅲ度传导阻滞。胎儿的先天性心脏传导阻滞大多数可在孕16~24周之间发现,其死亡率约20%,且大多数患儿需要植入起搏器。此外新生儿还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑,好发于眼、脸部及头皮处,光过敏常见),肝脏和血液系统受累,都属于新生儿狼疮综合征,并与抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体相关。目前的研究认为,这种心脏完全传导阻滞仍是不可逆的,而其他症状是一过性的,大多数在妊娠6个月左右消失。

  4.3.抗磷脂综合征

  抗磷脂抗体(antiphospbolipid antibody,aPL)是与凝血危险密切相关的,临床上可继发静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产。除了SLE的临床表现,抗磷脂抗体阳性的狼疮患者与原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)患者的妊娠没有明显的不同。如果患者抗磷脂抗体阳性,并具有以上临床特征但没有SLE的其他临床表现,可以将其归为原发性抗磷脂综合征(PAPS)。

  抗磷脂抗体的靶抗原有多种,目前研究显示,最具有特征的是β2-糖蛋白(β2-GP1),β2-GPI可抑制磷脂依赖性的凝血反应,具有天然的抗凝活性。β2-GPI与阴电荷磷脂的结合,在生理学上起着对凝血链的调节作用。Gharavi AE等的研究结果表明,aPL与β2-GPI-PL复合物的结合,使β2-GPI与磷脂(pbospholipid, PL)结合的异常紧密,导致β2-GPI的作用异常。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)可在阴电荷磷脂存在的情况下通过β2-GPI结合蛋白C(protein C,PtC),从而导致Pr C功能障碍。其在凝血通路上具有多重抑制作用,因此尚需大规模的临床检测研究β2-GPI的作用。

  4.4.药物相关性狼疮

  药物相关性狼疮(drug-related lupus,DRL)是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征,除了以上肯定的药物外还有一些潜在的相关药物如苯妥英钠、青霉胺以及金制剂等。ACR没有针对DRL的特殊诊断标准,但这样的患者很少达到SLE诊断标准中的4条。需要确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个月),停用相关药物,临床症状可以迅速改善但自身抗体可以持续6个月到1年。药物可以诱发DRL但不能加重原发性SLE。与SLE不同,DRL常发生于老年人,女性略多于男性,高加索人比非洲裔美国人更常见。

  药物性狼疮常出现一系列症状,包括全身乏力、低热、急性或隐匿性肌痛。超过80%的患者会有关节痛,关节炎相对少见。胸膜及肺的病变和心包炎常见于普鲁卡因胺相关的狼疮。狼疮性肾炎以及神经精神性狼疮很少出现于DRL。诊断DRL需抗体(ANA)阳性,而不伴有临床症状的ANA阳性不够诊断DRL的条件,也没有停药理由。 DRL典型的ANA的核型是弥漫均质型,表示自身抗体结合到由DNA和组蛋白组成的染色质上,抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体常为阴性。

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