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    硬皮病

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    硬皮病的症状

       硬皮病分局限性和系统性两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。

       (一)局限性硬皮病

       局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea),可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病,分类上应与局限性硬皮病并列,为叙述方便,常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状,偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。

       1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。数年后硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。

       2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年,常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑,发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮,皮损通常呈刀劈状,称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷,头发脱落,严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。

       3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同,但分布广泛,常相互融合止发展,少数可转为系统性硬皮病。

       二、系统性硬皮病

       系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型,前者病变主意在肢端,预后较好,后者全身大部分皮肤均变硬,常侵犯内脏,预后较差。

    参考文献
      《皮肤性病学 第6版》 吴志华主编
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