先天性胆道闭锁的治疗

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　　1.先天性胆道闭锁的治疗概要：

　　先天性胆道闭锁适时进行手术矫治，治疗主要为通过手术重建胆道通路。手术前准备十分重要，术前3日补充维生素K1、维生素C及维生素A、D，并积极营养支持。肝移植术等。

　　2.先天性胆道闭锁的详细治疗：

　　2.1.治疗：

　　新生儿梗阻性黄疸是危及患儿生命的疾患，如能早期明确诊断，适时进行手术矫治，则绝大部分患儿可获得有效的胆汁引流，避免发生胆汁性肝硬化等严重后果。本病的治疗主要为通过手术重建胆道通路。手术时间较好在出生后2个月以内，超过此限多已发生不可逆的胆汁性肝硬化，远期预后不良。手术前准备十分重要，术前3日补充维生素K1、维生素C及维生素A、D，并积极营养支持。

　　2.2.手术方式：

　　2.2.1.胆道重建

　　尚有部分肝外胆道通畅、胆囊大小正常者，尽量利用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y吻合。

　　肝外肝管完全闭锁、肝内仍有胆管腔者，可采用Kasai术。手术要点在于充分解剖肝门三角，暴露残余的肝管。肝门三角系门静脉分叉前的原肝胆管所在处肝表面三角形成纤维组织块，手术中将该组织沿肝表面完全切除，恰好显露残余胆道，即可行肝门-空肠Roux-Y吻合。术后1周内应有胆汁引出。两周后仍无胆汁流出，则应再次做肝门探查，切除残余纤维组织及增生的肉芽组织。可以经Y襻肠管造瘘口，用胆道镜检查及切除肉芽组织。因新生儿和婴儿消化道多胀气，压力高，常引起反流和感染，造成反流性胆管炎，故吻合术中的防反流措施是保证手术后存活率的一项重要技术。

　　影响Kasai手术效果的因素有：

　　早期手术，胆汁引流后使肝脏功能得到恢复。

　　解剖肝门，切除肝门部纤维组织，寻找扩张胆管或找到细小有胆汁流出的胆管是手术成功的关键所在。

　　术中肝门处只能用压迫止血，禁止用电灼或缝扎止血，以免损伤小的胆管。

　　防治反流性胆管炎，对保证胆汁通畅引流，减少吻合口狭窄，防止门静脉高压症的发生和发展至关重要。

　　2.2.2.肝移植术

　　肝内外胆道完全闭锁和Kasai术后无效者，应行肝移植手术。小儿异体肝排斥较易控制，母亲或亲属供部分肝即可满足婴儿原位肝移植的需要。

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