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    先天性心脏病

    当前位置: 首页> 查疾病 >先天性心脏病

    先天性心脏病的症状

      1.症状:

      1.1.紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。

      1.2.蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。杵状指(趾)和红细胞增多症

      1.3.杵状指:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

      1.4.肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

      1.5.发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

      1.6.其它:胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常(通常表现为大大超出正常同龄人的量)。

      2.分类:

      临床可根据有无持续性发绀分为无发绀和发绀型两大类.再结合病理解剖与肺血流量情况可将先心病分类如下:

      2.1.左向右分流型(无发绀型)

      在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中,引起左向右分流,以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭最多见。

      2.2.右向左分流型(发绀型)右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。以法洛四联症、大动脉转位最多见。

      2.3.无分流型 左、右两侧无分流,无发绀,以肺动脉狭窄、主动脉缩窄多见。

      3.并发症:

      3.1.心力衰竭

      新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。

      3.2.感染性心内膜炎

      最常见于室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭及法洛四联症等,多因各种畸形引起血流改变,冲击心血管内膜,病原菌易在该处停留、繁殖而致病。病原菌多数为草绿色链球菌及葡萄球菌,其他尚有革兰阴性细菌、白色念珠菌等。

      3.3.脑栓塞 在先心病中的发生率约为2%,常见于发绀型先心病(如法洛四联症、完全性大动脉转位等),多见于婴儿病例。严重缺氧引起代偿性红细胞增多,致使血液黏稠度增高。此外,相对性贫血时,小红细胞的可变形性差也可增加血液黏稠度,易发生栓塞。因腹泻或过度出汗导致脱水时易促使栓塞发生。部分患儿可遗留后遗症如偏瘫、癫痫及智能落后等。

      3.4.脑脓肿 发生率约为5%,绝大多数发生于发绀型先心病如法洛四联症等。与肺栓塞不同,本病多见于2岁以上小儿。脑脓肿可由邻近感染灶(中耳炎、鼻窦炎、面部蜂窝组织炎)蔓延引起,也可由血行感染引起。因存在右向左分流,细菌可不通过肺血管床的过滤及吞噬而直接进入大脑。血液黏稠度增高及缺氧可导致组织微小梗死、软化,有利于细菌繁殖、化脓。

      3.5.咯血可见于严重的器质性肺动脉高压及因肺缺血导致侧支循环增生的患儿。

    名词解释
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    参考文献
      《小儿内科学》 孙锟编著
      《现代泌尿外科学》 鲁功成,曾甫清主编
      《临床心血管病综合征》 田海明,王毅著
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