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动脉-肝发育小良综合征(arteriohepatic dysplasia syn-dromc)异名:胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本征于1932年首先由Sweet报道,在一家族中发现3例肝外胆管闭锁,其中2例伴有先天性心血管异常;以后于1956年Alagille、1973年Watson、1976年Greenwood又分别报告了此征。是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传性疾病,常以婴儿期胆汁淤积为突出表现,临床上和胆管闭锁鉴别困难。其特征为慢性肝内胆 ...展开
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名词解释
胆汁
胆汁是在胆道中流动的一种特殊的体液,由肝脏分泌产生,不由胃产生,储存在....
动脉
动脉是由心室发出的血管,是将从心脏流出的血液运送到身体各部位的血管。动....
心脏
心脏主要功能是为血液流动提供压力,把血液运行至身体各个部分;它是脊椎动....
血管
血管是指血液流过的一系列管道。人体除角膜、毛发、指(趾)甲、牙质及上皮....
眼
眼,亦称眼睛、目、招子,是视觉器官,人体最重要的感觉器官之一。眼睛是一....
综合征
综合征也被称为症候群,它指的是在种种病理过程中,当出现一个症候时,与此....
发育
发育是生命现象的发展,是一个有机体从其生命开始到成熟的变化,是生物有机....
面
面表示“鼻子及其附近”,本义是人脸。脸,最初指“颊”,并经常指妇女目下....