朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

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　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗概要：

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症主要采用以化学药物为主的综合治疗。放射治疗小剂量局部照射可控制局限性损害。一般采用外科手术刮除即可痊愈。控制感染，加强支持治疗。个体化治疗。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的详细治疗：

　　　　1.治疗：本病主要采用以化学药物为主的综合治疗。由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应根据临床评分和分级而定。

　　1.1.化疗和药物治疗化学药物等综合治疗措施的发展使得本病尤其是重症患者的预后得到显著改善。本病不是恶性细胞疾病，因此多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。另外病情轻重和年龄不同，所需化疗的强度和疗程不一，可以参考临床分级采取不同的方案。对于LCHⅢ级和Ⅳ级，目前主张优先考虑联合化疗，并进行较长期的维持治疗，总疗程1.5～2年。

　　1.1.1.常用的化疗药物有泼尼松、长春新碱、长春碱、甲氨蝶呤(MTX)、6-巯基嘌呤(6-MP)、依托泊苷(VP-16)、环磷酰胺等。化疗的强度根据疾病的分级选择，以VP方案为主，可联合应用MTX、环磷酰胺(CTX)，少数难治病例可以联合应用依托泊苷或2-氯脱氧腺苷(2-CdA)。

　　1.1.2.鉴于前列腺素E2(PGE2)的致病作用，PG的抑制剂吲哚美辛(indomethacin)用于治疗使用上述治疗无效的或不能使用激素和化疗的患者取得了满意效果，剂量1～2mg/(kg·d)，平均疗程8周。另外应用2一氯脱氧腺苷(2-CdA)治疗常规治疗耐药或无效的LCH也取得了一定效果。

　　1.1.3.其他治疗：①免疫治疗：病情严重的Ⅲ～Ⅳ级患儿，在化疗的同时，可加用胸腺肽1～2mg/次，肌内注射，隔日1次;②亦可试用α干扰素和环孢素，对于减少化疗的毒副反应、改善免疫功能有一定作用;③尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。

　　1.2.放射治疗小剂量(4～6Gy)局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。如病变所累及的骨骼为眼眶、下颌骨、乳突及易发生压缩骨折的脊柱受累，则应该考虑放疗治疗。

　　1.3.手术治疗单纯骨损害者，如果仅有单一局灶病变，一般采用外科手术刮除即可痊愈;但是如果年龄小于3岁，则主张手术后加用化疗。

　　1.4.其他控制感染，加强支持治疗。

　　1.5.个体化治疗

　　1.5.1.单系统LCH治疗：可用病灶刮除、病灶内注射皮质激素，局部用皮质激素、氮芥或局部放疗、手术。皮肤LCH局部用氮芥20mg/100ml清洗，d1～10;也可用沙利度胺50～100mg/d;维甲酸25～100mg/d。难治性皮肤LCH可用足叶乙苷100mg/(m2·d)，每3周用3d为1个疗程。

　　1.5.2.系统性LCH治疗：优选皮质激素、依托泊苷和长春新碱LCH-l方案：依托泊苷150mg每周连用3d，长春碱6mg/m2，每周1次，甲泼尼龙30mg/(kg·d)用3d。

　　LCH-2方案：依托泊苷150mg/m2静脉滴注60min，于第1，8，15，22，29，36天，长春碱6mg/m2静脉冲注，于第1，8，15，22，29，36天，甲泼尼龙40mg/(m2·d)，连用28d。

　　维持治疗用泼尼松40mg/(m2·d)连用5d，于第9，12，15，18，21，24周。依托泊许150mg/m2，静脉输注60min，第1天，于9，12，15，18，21，24周。6-巯嘌呤50mg/m2，第6～24周。氟达拉宾、2-氯脱氧腺苷及脱氧可福霉素(2-CdA)对其他化疗药物无效的LCH也有效。

　　尿崩症可用DDAVP。环孢素A 6mg/kg，隔日口服8个月。

　　1.5.3.难治性LCH治疗：采用综合治疗。如条件许可，可行造血干细胞移植或器官移植甚至转基因治疗。亦可用阿糖胞苷1g/(m2·d)，5d，2CdA 9mg/(m2·d)，5d，取得CR后，以2CdA 5mg/(m2·d)，每21d用3d，共6个疗程以维持。

　　1.5.4.皮损有溃疡者可以沙利度胺(50～100mg/d)、ATRA(20～40mg/d)或紫外线照射等治疗。

　　2.疗效标准：

　　2.1.痊愈临床症状消失，脏器功能、X线检查、体检及实验室检查均正常。

　　2.2.好转症状减轻，脏器功能正常或进步，X线(胸、骨骼)未正常，但较治前好转。

　　2.3.未愈病情无好转，亦未恶化。

　　2.4.病情恶化脏器浸润扩展，骨损坏部位增多。患者从嗜酸性肉芽肿肿→韩-薛-柯综合征或勒→雪病→韩-薛-柯综合征。

　　3.预后：影响预后因素如上述三个主要因素外与对治疗的反应及有否伴发感染有关，根据国内20世纪80年代及90年代报道的较大宗的病例分析，随化疗等治疗手段的进步预后已大有改观。80年代1岁以下发病自然存活率为12. 8%，病死率为87. 2%，经化疗，90年代l岁内的病死率已降至20%。按Lavin和Osband分级，从I级到Ⅳ级的治疗有效率为91. 7%～56%，此症的后遗症均与脏器受累程度有关，肺纤维化引起肺功能不全;肝纤维化、脂肪肝引起门脉高压，垂体后叶的纤维化及瘢痕引起经久不愈的尿崩症，中枢神经系统的损害可致智力发育迟缓、意向性震颤、听力丧失和视神经萎缩，极少数有小脑受损出现共济失调等。少数患儿生长发育、性发育迟缓。因此，应选择适当方案对患儿尽早实施全面治疗。

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