难治性小儿急性白血病的治疗

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　　1.难治性小儿急性淋巴细胞白血病的治疗：

　　1.1.用去甲氧柔红霉素为主的联合方案：去甲氧柔红霉素系新一代蒽环类抗白血病药物，以它为主的联合方案治疗难治性急性非淋巴细胞白血病，其CR率优于DA、DAT方案。上海第二医科大学附属新华医院曾报告过治疗儿童难治性ALL的CR率为9/11(81.8%)。1993年6月至1997年5月，观察了17例小儿难治性ALL，其治疗方案是：初治方案用VILP(长春新碱，每周1.4mg/m2×4次，去甲氧柔红霉素8-12mg/m2×3次，左旋门冬酰胺酶6 000～l0000 u/m2×l0次和泼尼松每天60 mg/m2×28 d);CR后用CAT(环磷酰胺、阿糖胞苷、硫鸟嘌呤)巩固及大剂量MTX庇护所强化治疗后再用VILP(ID2 d)和VM26+Ara一C作早期强化，以后按XH一88方案维持治疗。复治方案IA(ID 8～12 mg/m2×3次，Ara—c200 mg/m2×7 d)，巩固用同样方案，再作维持治疗。结果：10例初治病人9例获CR(CR率90%)，7例复治病人5例获CR(CR率71.4%)，17例病人总的cR率14/17(82. 3%)。CR的14例中持续CR(CCR))3年者4例，>2年者4例，>1年者1例，该9例CCR中8例系初治用ID患儿，1例是复治病人，目前均处于稳定的维持治疗中。

　　一般CCR>2年者较少有复发者，>3年者更步有复发。故本组8/17(47%)CCR>2年～>3年，初治患者中8/10(80%)CCR>2年～>3年。取得较好的远期疗效，特别是初治诱导就用VILP方案者疗效更为显著，用于复发后复治患者仅l/7(14.3%)CCR>2年。因此对于难治性ALL应该把ID用于诱导治疗，和早期强化治疗才能获得与经济代价相应的较理想疗效。

　　1.2.VM-26+Ara—C方案：VM一26每次160 mg/m2，Ara-C每次300mg/m2，每周2次，共4次，其CR率可达60%以上。

　　2.难治性小儿急性非淋巴细胞白血病的治疗：对难治性急性非淋巴细胞白血病可选用idarubicin12mg/m2×3d联合Ara-C 200 mg/m2×7 d，或AMSA 70mg/m2×5 d联合Ara—C 200 mg/m2x7 d，或米托蒽醒12mg/m2×3 d联合Ara—C200mg/m2×7 d，或DA+VM26160 mg/m2×3 d。若临床或实验室判断存在多药耐药基因的高表达，则可试用环胞菌素A每天5～10 mg/kg×7～10 d，然后再选择一较强烈的诱导化疗方案(DA或ADE)，在化疗期间继续用环孢荫素A，根据我们有限的经验，仍可使部分耐药病人获CR。

　　最近美国Johns Hopkins肿瘤中心的RnbertArceci博士推荐一个(因多药耐药因素的)复发/难治AML治疗方案：环胞菌素A 10 mg/kg静脉滴注2 h，此后紧接环胞菌素A 30 mg/(kg·d)，连续静脉点滴98 h;同时，从第l天起米托蒽醌6 mg/(m2·d)每天1次×5 d，静脉滴注(0.5～1 h);VP16 60mg/(m2·d)×5 d，静脉滴注(0.5～1 h)。用该方案，诱导治疗失败的18例中6例(33%)获CR。治疗中复发的27例中4例获CR，停药后复发的2l例中13例(62%)获CR该方案应用中应注意环胞菌素A的肾毒性。

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