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    尤文肉瘤的治疗

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      1.尤文肉瘤的治疗概要:

      尤文肉瘤可获长期存活,手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。手术可增加放疗存活率,降低局部复发率,并能改善患儿功能,结合化疗。

      2.尤文肉瘤的详细治疗:

      治疗

      单独手术或单独放疗,只有20%以下尤文肉瘤患儿可获长期存活,手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。

      2.1.放射治疗

      由于实际受损范围往往大于x线片所见,故放疗范围较好超出x线片的影像,甚至强调对病骨全长进行放疗。原发部位肿瘤的放疗剂量为60 Gy,剩余受累骨的放疗剂量为45Gy,分5~6周完成,转移瘤的放疗剂量为15 Gy。

      放疗后肢体的功能可正常,儿童的活动受影响15%~20%,局部复发率为15%~30%。

      2.2.化学治疗

      2.2.1.方案l

      长春新碱(VCR)l.5 mg/m2,静脉滴注,每周1次,连用6周后改为每2周1次;

      环磷酰胺(CTX)300~500 mg/m2,静脉滴注,每周1次,连用6周后改为500mg/m2每2周1次。总疗程2年。

      2.2.2.方案Ⅱ

      长春新碱(VCR)2 mg/m2,静脉滴注,从第周开始每3周1次,共用20次;

      阿霉素(ADM)75 mg/m2,静脉滴注,从第周开始每3周1次,共用5次;

      更新霉素(ACTD)1.25 mg,静脉滴注,从第21周开始,每3周1次,共11次;

      环磷酰胺(CTX)1200 mg/m2,静脉滴注,从第1周开始每3周1次,共用18次。

      近年,美国儿童肿瘤协作组及儿童癌症协作组推荐包括长春新碱、更新霉素、环磷酰胺、柔红霉素的四药联合化疗力案,其5年无病生存率为52%,如联合异环磷酰胺及鬼臼类药物,5年无病生存率可提高至68%。

      2.3.手术治疗

      手术可增加放疗存活率,降低局部复发率,并能改善患儿功能,结合化疗,效果有所提高。经化疗和放疗后,一般原来不能切除的尤文肉瘤可做广泛边缘切除而不牺牲肢体。下列情况可考虑完全切除受累骨骼:①切除受累骨骼后不影响功能,如腓骨、肋骨或广泛转移灶;②有巨大的破坏性病变;③已有病理性骨折;④6岁以下的患儿如病变位于骨骺远端,即使不切除此骨也无生长功能。

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