| 疾病名称: | 慢性粘膜皮肤念珠菌病 |
|---|---|
| 患病系统: | 免疫系统 |
| 患病部位: | 全身 |
| 所属科室: | 皮肤性病科 |
| 疾病症状: | 痰呈白色黏稠胶冻状,口腔难愈的白色片状物,全身弥漫性潮红,皮肤轻度糜烂 |
皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征,可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病,也可在应用免疫抑制剂过程中发生。
由于白细胞功能低下,导致婴儿或年轻人念珠菌感染的疾病。真菌可引起口腔感染(鹅口疮),也可引起头皮、皮肤和指甲感染。
多发生于女性,可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻乾仅累及指甲,重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食狭窄,并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍。老年发......
本病免疫缺陷表现不尽相同。最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性,体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常。免疫球蛋白含量正常或增高;T细胞与B细胞计数一般也正常,但单核细胞功能减退。 根......
内脏念珠菌感染的病例很少。一般可用抗真菌药物制霉菌素或克霉唑治疗,严重感染则需要药效更强的抗真菌药物,如口服酮康唑或静脉给予两性霉素B。尽管该病常不能治愈,但骨髓移植对个别病例是很成功的。