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    法洛四联症手术

    怀疑得了法洛四联症要做什么检查?

      法洛四联症是指肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形。是临床上最常见的发绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的10%~15%,在发绀型先天性心脏病中占首位,约70%~75%。其发生率约占出生婴儿的3/10 000~6/10 000。

      法洛四联症的手术治疗方法有:有姑息性手术(分流术)和根治术两类:

      1)姑息性手术:由于心脏外科发展迅速,法洛四联症一期矫治术逐年增多,且不受年龄限制,手术效果满意,因而姑息手术目前已大幅下降,仅用于少数肺动脉过于窄小,特别是外周肺动脉分支发育不良者,以及左心室发育差的病人。

      2)体一肺动脉分流术:体一肺动脉分流术为分期手术的初期手术,经典或改良的Blalock—Taussing(B-T)分流最普遍。Waterston吻合(升主动脉一右肺动脉)和Potts吻合(降主动脉一左肺动脉)由于较难控制分流量和肺动脉高压及在完全根治时拆除分流困难,需重建扭曲的肺动脉,因此常显得较复杂,多数中心已废除。

      经典的B-T分流建在主动脉弓的对侧(无名动脉的同侧),使锁骨下动脉较易达到肺动脉而不造成扭结。虽然吻合手术可在任何年龄和任何大小的肺动脉上进行,但由于新生儿锁骨下动脉细小,多数医生愿意在新生儿期改良B-T分流。改良B-T分流,只要在锁骨下动脉一肺动脉间植入聚四氟乙烯人造血管即可。因为可行早期完全根治,管道直径一般4~6mm,太大易造成充血性心衰。由于具有较低的分流失败率及较好的减状性能,改良B-T分流效果极佳。改良B-T分流的一大优点使可在任何一侧进行而不用考虑主动脉弓部血管有无异常,由于根治时拆除方便,通常选右侧径路。另外,拆除经典或改良B-T分流不甚复杂,且通过适当的手术操作,肺动脉扭曲、充血性心衰和肺动脉高压发生率较低。

      3)其他类型的姑息手术:肺动脉极度发育不良病例,可行保留室间隔缺损的右心室流出道补片或管道连接姑息手术。此术支持对称的肺动脉血流,同时避免了体一肺动脉分流时可能造成的肺动脉扭曲。然而,多数法洛四联症伴肺动脉狭窄病例,肺动脉发育不良是由本身缺乏肺动脉血流引起,对增加肺血流术式的反应迅速,因此,保留室间隔缺损时肺血流突然增多可造成严重的充血性心衰和水肿。无肺动脉共汇病例,需行一期肺动脉汇合术,可同时行减状分流或完全根治。

      4)根治手术:根治手术1954年由Scott在低温麻醉下阻断上、下腔静脉后施行,同年Lillehei应用“控制性交叉循环”的方法进行直视根治。1955年,Kirklin创用在体外循环下直视根治术的标准方法,成为现代外科治疗法洛四联症的基本方法。

      5)法洛四联症矫治术分为两部分

      (1)修补室间隔缺损:对于不需用补片扩大右室流出道的病例,可选择右心房切口,拨开三尖瓣修补室间隔缺损,并切断切除右室流出道异常肥厚肌束(隔束和壁束)。如合并肺动脉瓣狭窄,可再加作肺动脉根部横切口,沿肺动脉瓣叶三个交界切开。也可选择右心室中上1/3处横切口,可同时兼顾解除右室流出道及肺动脉瓣狭窄,并修补室间隔缺损。

      对于需要用补片扩大右室流出道的病例,则选择右心室前壁纵切口,必要时可向上切开肺动脉瓣环、肺动脉主干直至左右肺动脉分叉,用自体心包或四氟乙烯补片剪成圆形修补室间隔缺损。

      (2)解除右室流出道狭窄:不需作右室流出道补片的手术方法已在上面提及,对于需作右室流出道补片病例,作右心室前壁纵切口,切断切除隔束、壁束及部分室上嵴肥厚心肌后,取自体心包片或已预凝的人工血管壁作补片,扩大右室流出道,如合并肺动脉瓣环狭窄,则需作跨瓣补片解除狭窄。

    具体手术介绍

    • 室间隔缺损修补术检查方式:修复
        室间隔缺损修补术即是用于治疗心室间隔缺损的手术。
    • 体肺动脉分流术检查方式:开刀
        3个月以内的婴儿,或者是3~6个月婴儿如瓣环和肺动脉太小,则作分流手术。

    什么是法洛四联症

      法洛四联症(tetralogy of Fallot)是指肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏...详细>

    专家咨询

    陈金明教授

    擅长:先天性心脏病、风湿性心脏病、高血压、心力...

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