疾病诊疗
健康生活
  • 养生
  • 营养
  • 两性
  • 精神心理
  • 中医
  • 育儿
  • 减肥
  • 女人
  • 美容
  • 整形
  • 健康新闻
  • 健康课堂
  • 家医互动
  • 即问即答
  • 健康WHY
  • 专家答疑
  • 整形圈
  • 医生圈
  • 病友圈
  • 数据中心
  • 疾病库
  • 医生库
  • 医院库
  • 药品库
  • 整形库
  • 器械库
  • 食材食谱
  • 母婴产品
  • 新闻 视频 养生 育儿 营养 中医 女人 减肥 整形 两性 妇科 男科 肿瘤 眼科 影像 肝病 骨科 糖尿病 心血管 论坛 即问即答

    综合
    综合 疾病 症状 检查 手术 百科 疾病文章

    疾病症状查询

    找药品 找好医院 找好医生 找医疗器械 找保健品 检查手术 找母婴产品

    溶酶体酶缺陷

    当前位置: 首页> 查疾病 >溶酶体酶缺陷

    什么是溶酶体酶缺陷

      溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器,溶酶体内含有许多种水解酶类,能够分解很多种物质,溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶,而且一般最适pH为5,所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境,主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变,而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使细胞中相应的底物无法降解而贮存,堆积在次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍,故又称溶酶体贮积病。粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解,导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。

    基础知识
    治疗预后
    其他相关
    热门资讯
    • 牙髓炎的常见症状表现有哪些

      由于龋病等大多是慢性病变,对牙髓有长期持续的刺激,可使牙髓发生慢性炎症的过程。在慢性牙髓炎发展过程中,如多形核白细胞增多,则释放的溶酶体酶也增多,而使炎症加剧,临床上即可出现急性发作的症状。 详细»

    • 美白祛斑绿茶功效大

      绿茶含有丰富的维生素C,具有防止皮肤老化、清除肌肤不洁物的功能。鞣酸能够使皮肤变得有弹性,还能促使形成褐斑的物质氧化分解,提高溶酶体酶的活力,加速黑色素的降解,达到以内养外、消除色斑的目的。 详细»

    热门问答
    Q:

    喜辽妥可以用于青春痘疤痕么我的疤痕已经有很久了

    A:

    医生建议:根据您的描述,可以使用多磺酸粘多糖乳膏,适应浅表性静脉炎,静脉曲张性静脉炎,静脉曲张外科和硬化术后的辅助治疗等症状 详细»

    Q:

    来月经的时候还可不可以吃黄体酮呢

    A:

    医生建议:在经期的时候最好是不要服用药物,在经期人的体质就会有点虚的。建议在经期需要好好的休息,不要给自己有太大的压力。 详细»

    艾附暖宫丸这个药物是具体什么功效作用的

    赵蕾(医师)

    医生建议:你宫寒,想要孩子,是可以服用艾附暖宫丸的,它可以暖宫调经,能够治疗宫寒,也可以治疗月经不调,痛经的情形,多注意下腹部保暖。 详细»

    查看更多溶酶体酶缺陷热问»
    寻医

    于清宏 主任医师

    所属单位:南方医科大学珠江医院

    擅长疾病:从事风湿免疫病临床和基础研究工作20多年,擅长疑难风湿免疫病...详细»

    古洁若 主任医师

    所属单位:中山大学附属第三医院

    擅长疾病:脊柱关节病、强直性脊柱炎及其他各种疑难风湿性疾病。详细»

    孙尔维 主任医师

    所属单位:南方医科大学第三附属医院

    擅长疾病:将基础免疫学与风湿免疫临床相结合,在类风湿关节炎、强直性脊柱...详细»

    唐福林 主任医师

    所属单位:北京协和医院

    擅长疾病:诊治系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、脊柱关节病、系...详细»

    李天旺 主任医师

    所属单位:广东省第二人民医院

    擅长疾病:擅长强直性脊柱炎、银屑病关节炎及赖特综合征等血清阴性脊柱关节...详细»

    唐福林 主任医师

    所属单位:北京大学第一医院

    擅长疾病:各种风湿病诊断治疗详细»

    孟济民 主任医师

    所属单位:第二军医大学附属长海医院

    擅长疾病:风湿免疫性疾病的临床诊断与治疗工作。详细»

    韩捷 主任医师

    所属单位:上海市东方医院

    擅长疾病:类风湿关节炎、强直性脊柱炎、肝病免疫及过敏性疾病的治疗详细»

    查看更多医生»
    问药
    名词解释
    • 遗传病

      人类遗传病也称基因病(geneticdisease),是指人类生殖细胞.... 详细»

    • 粘多糖

      粘多糖是含氮的不均一多糖,是构成细胞间结缔组织的主要成分,也广泛存在于.... 详细»

    • 内环境

      内环境指细胞直接浸浴和生存的环境,是围绕在多细胞动物的细胞周围的细胞外.... 详细»

    • 酶是一种具有生物催化功能的高分子物质。大多数酶是蛋白质,但也有少数具有.... 详细»

    • 基因

      基因是指具有遗传效应的DNA片段,也是决定生命健康的内在因素。基因支持.... 详细»

    • 染色体

      染色体是细胞内具有遗传性质的遗传物质深度压缩形成的聚合体。染色体和染色.... 详细»

    • 消化系统

      消化系统由消化道和消化腺两部分组成。消化道是一条起自口腔延续咽、食道、.... 详细»

    • 遗传

      倘若在亲子之间以及子代个体之间某些性状存在或高或低相似性,则表明性状可.... 详细»

    咨询医生
    相关器械
    镁测定试剂盒(XB法)

    用途:用于体外定量测定血清或尿中的镁。

    类风湿因子测定试剂盒(胶乳增强免疫透射比浊法)

    用途:该试剂盒用于体外定量测定血清中的类风湿因子。血清学试验来检测RF已经证实了对风湿性关节炎的临床诊断和预后的判断与帮助。

    丹特思 交变磁场多功能按摩器

    用途:适用于对扭挫伤、血肿、肩周炎、腰椎病、风湿关节炎、神经痛、腱鞘炎、退行性关节病变,肠胃炎等疾病的辅助治疗。

    优德 场能电脑治疗仪

    用途:1、术后疼痛及炎症治疗。   2、偏瘫病人的运动功能障碍治疗。   3、风湿性关节炎、肩周炎、颈椎病、腰椎间盘突出症、骨关节炎、坐骨神经痛、四肢麻木。   4、高脂血症及脑血栓的辅助治疗。

    直接抗人球蛋白试剂盒

    用途:该产品用于自身或同种免疫溶血性疾病的检测。