疼痛性眼肌麻痹
疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia syndrome)是海绵静脉窦、眶上裂非特异性肉芽肿所致的单侧性眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主,并包括三叉神经在内的脑神经受累的综合征。本病的病因目前尚不完全清楚,多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是由多种相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。患者常有眼球后部疼痛、眼肌麻痹、复视等多种表现。
基本病因
目前病因尚不清楚,许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等。多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是上述相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
典型症状
疼痛性眼肌麻痹症状通常集中在单侧,但也有双侧发病。眼球后部疼痛、眼球运动障碍、感觉异常、眼睑下垂及浮肿、复视等多种症状。其中疼痛是本病最为明显的改变,多为持续性、撕扯样疼痛,部分患者可为难以忍受的剧痛。
1、疼痛
最常见的症状是眼眶后部疼痛,也可先出现麻痹,多数是两者同时出现。疼痛性质多为持续性、非跳动性,单侧眼球刀割样剧痛,伴有烦躁、苦恼等,也可并发恶心、呕吐。
2、眼球运动障碍
眼外肌麻痹,主要是由于脑神经受侵,累及动眼神经所致,但外展神经受累最多。患者多表现为眼球运动障碍。
3、感觉异常
三叉神经受累多见第一支,致使同侧颜面上部触觉、温痛觉低下及感觉异常。
4、眼睑下垂及浮肿
交感神经受累也可伴有眼睑下垂及浮肿。这些症状可持续数周,间歇数月至数年复发。
5、复视
多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有复视症状。
6、视力减退
当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退,重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。此种视力损害占20%左右,大多治疗后可恢复。
7、全身症状
包括恶心、呕吐,多伴随头痛及脑膜刺激征出现。
并发症
疼痛性眼肌麻痹患者发生炎症性海绵窦血栓形成时,可出现相应的症状和体征。常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症等。
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