血小板无力症
血小板无力症（thrombasthenia）是由于基因缺陷或机体产生抗血小板抗体导致血小板聚集功能异常的出血性疾病。根据其发病原因可分为遗传性血小板无力症和获得性血小板无力症，因获得性血小板无力症极少见，故本文主要介绍遗传性血小板无力症。本病主要临床表现为皮肤瘀点及瘀斑、鼻出血、牙龈出血、外伤后不易止血等异常出血症状。临床上治疗本病主要以输注血小板为主。
基本病因
血小板无力症的患者多数为遗传性血小板无力症，主要由基因缺陷所致。而极少数为获得性血小板无力症，常继发于自身免疫性疾病。
1、遗传性血小板无力症
此类型为常染色体隐性遗传病，主要是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa基因缺陷导致Ⅱb/Ⅲa表达量减少或质量异常，致血小板对多种生理性诱聚剂反应低下或缺如，使血小板聚集功能异常。
2、获得性血小板无力症
获得性血小板是由于体内产生抗血小板的自身抗体引起的血小板聚集功能异常，多继发于淋巴系统增殖性疾病、自身免疫性疾病、服用某些药物、输血或者器官移植后。
典型症状
血小板无力症的主要临床表现为异常出血。不同的患者可有不同的表现，其表现可包括皮肤瘀点及瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经增多等，还可有外伤、手术以及分娩后异常出血，并且不同的患者，出血的严重程度不一样。遗传性血小板无力症可自幼就存在异常出血表现，而获得性血小板无力症则没有。
并发症
若出血量大，可并发失血性休克，导致患者死亡。
问医生
- Q:血小板无力症怎样进行诊断检查
- A:血小板无力症的诊断检查通常包括临床表现观察、实验室检查、基因检测等。需要综合多种方法来明确诊断。 1.临床表现：患者常有皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、月经过多等。 2.血小板计数：一般正常，但血小......详细>
- Q:血小板无力症有哪些可行的治疗办法
- A:血小板无力症是一种遗传性出血性疾病，主要由于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物异常导致。治疗方法包括支持治疗、药物治疗、输注血小板、手术治疗及基因治疗等。 1.支持治疗：避免剧烈运动和外伤，预防出血。 2......详细>
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