丹东不孕不育医院健康克兰费尔特综合征的治疗方法

克兰费尔特综合征应该如何预防

　　1、流行病学

　　大约1/1000的男孩染色体组型出现额外x染色体47，XXY，从而引起克兰费尔特综合征在出生前或者有1/10患儿，或25%的男性可以发现这种染色体组型，所有47，XXY染色体组型的男性均伴有不育症克兰费尔特综合征占男性不育症的3%，而在因精子减少和精子缺乏不育症的男性中，患有克兰费尔特综合征并非少见5%～10%

　　2、临床表现

　　由于睾丸激素缺乏，直接或间接尿促卵泡素和黄体化激素未受到抑制，而出现明显的克兰费尔特综合征外貌特征

　　3、预防

　　郑立新指出，对于由染色体的数量或形态结构异常导致的某些遗传性疾病或生育能力低下，目前医学界尚未找到有效的预防和治疗方法，只能通过遗传咨询、生育指导和产前检查来避免生下病残儿。

克兰费尔特综合征的治疗方法

　　克兰费尔特综合征西医治疗方法

　　宜在青春期后长期或终生应用雄激素替代疗法，目前临床上常用丙酸睾酮庚酸睾酮和十一酸睾酮，目的是促进第二性征的成熟，恢复性功能，改善精神状态， 使能较好地适应社会生活，但此疗法不能恢复生精功能，也不能影响女性型乳房。值得注意的是，雄激素替代疗法不宜应用于儿童，因中期应用雄激素可促进骨 骺过早愈合，影响儿童的生长发育;另外对有性格改变者，雄激素治疗应从小剂量开始逐渐加量，以防病人出现攻击行为;女性乳房可考虑切除乳腺作乳房成型 术。

　　克兰费尔特综合征中医治疗方法

　　辨证分型治疗

　　1.肾虚型

　　证候腰痛乏力，头昏目眩，排尿余漓不尽，尿线变细，尿频，身体消瘦，水肿，舌淡红，苔白，脉沉细尺部脉弱。肾阳虚者伴见畏寒怕冷、便溏、阳痿等症，肾阴虚者伴见口干、心烦失眠、盗汗等症。

　　治法肾阳虚者宜温补肾阳，肾阴虚者宜滋养肾阴。

　　方药肾阳者用右归饮加味。

　　肾阴虚者用六味地黄丸加味。

　　2.湿热型

　　证候尿急尿频，时有尿痛，或伴见尿血，纳差，舌苔白腻，脉滑数。

　　治法清热利湿，解毒通淋。

　　方药八正散加味。

　　3.瘀毒型

　　证候腰部疼痛或及背痛，小腹坠胀疼痛，排尿困难或血尿，舌质紫有瘀斑，脉沉弦。

　　治法清热解毒，活血化瘀。

　　方药五味消毒饮加味。

克兰费尔特综合征症状

　　典型的克兰费尔特综合征

　　约占本病的80%，在青春发育期前，由于缺乏症状，故不易发现，有少数人学习成绩较差，且青春发育期可能延迟1～2年，到发育期可表现出典型的症状

　　①男性第二性征发育差 睾丸小而硬，体积仅为正常男性的1/3或长度小于2厘米;男性第二性征发育差，约半数以上乳房女性化，皮肤细嫩，声音尖细像女性，比较肥胖，没有胡须，体毛少，阴毛呈女性分布，性功能低下。

　　②身材奇特 身材高，四肢相对较长，下半身生长速度大于上半身和躯干，因而下半身长于上半身。

　　③智力，精神异常 有部分有轻～中度智力发育障碍，精神异常或精神分裂症倾向。

　　④可伴有其它疾病 如肺部疾病肺气肿，慢性支气管炎，静脉曲张，糖尿病等。

　　不典型克兰费尔特综合征

　　有3个以上的X染色体的克兰费尔特综合征症状较典型克兰费尔特综合征严重，除有小睾丸，男性第二性征发育差外，均合并有严重的智力和躯体障碍。

克兰费尔特综合征的检查项目有哪些

　　1.血清睾酮测定

　　部分病例降低。由于性激素结合球蛋白SHBG升高，因此总血浆睾酮可在正常范围，不能切实反映其雄激素水平，具有生物活性的游离睾酮下降。

　　2.血清促卵泡激素FSH和黄体生成素LH测定

　　FSH水平均增高，与正常人无重叠。血清LH水平，47，XXY型大部分增高;46，XY/47，XXY型少部分增高;48，XXXY型、49，XXXYY型及49，XXXXY型中绝大多数增高。

　　3.血清雌二醇estrodiol，E2测定

　　多数病例增高，有男性乳房发育的增高较为明显。

　　4.血清雄激素结合蛋白ABP测定

　　多数有不同程度的增高。

　　5.人绒毛膜促性腺激素hCG试验

　　血清T对HCG刺激的反应降低或正常。多数为不同程度的降低。

　　6.促性腺激素释放激素GnRH试验

　　血清LH及FSH对GnRH刺激的反应往往呈过强反应。

　　7.口腔黏膜涂片性染色质检查

　　口腔黏膜刮片检查，凡具有2条或2条以上X染色体者染色质Barr小体为阳性。

　　8.精液检查

　　多数病例为无精子或少精子，但少数46，XY/47，XXY型精液检查可基本正常。

　　9.染色体核型检查

　　一般取外周血淋巴细胞进行染色体核型分型。

　　10.睾丸活组织检查

　　典型组织学征象为曲细精管透明变性，生精细胞缺如或显著减少。Leydig细胞增生，可呈假腺瘤样或结节性增生。

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