呼和浩特肝病医院-肝豆状核变性的临床症状有哪些

肝豆状核变性 HLD因为铜堆积造成的病变在体内各脏器遍布极其普遍，但不管是发病急缓、各脏器受侵的顺序和危害水平，导致临床表现复杂多样，经常造成错诊，为便于疾病及临床，大家根据有关文献将不同临床症状的HLD开展梳理，如下

1、埋伏型

埋伏型又称无症状型、症状早期型。无任何肝、神经损伤的症状，在进行体检或铜代谢挑选检查时发觉。

2、脑型要以中枢系统症状为基础症状。

1理论肝豆状核变性型Wilson型 临床特征为①典型肝豆状核变性型；②患病年纪大多≤14岁；③肌僵硬偏重，体现为姿势愚钝，言辞纳吃和不清等，震颠较轻缺乏如；④幼时往往有一过性黄胆史，病程可出现轻微至中度肝部危害，末期多产生高度黄胆、中高度腹水和严重肝功能损害。

2扭曲筋挛型 要以肌僵硬为主征，但病程蓬勃发展，于短时间展现中高度全身扭曲痉挛状态，并初期产生四肢挛缩、畸型及语言严重阻碍。此型亦可归于肝豆状核变性型急性进度型。

3跳舞手脚徐动型 是指以舞蹈运动、跳舞-手脚徐动或跳舞手脚徐动-肌张力障碍为初发症状和表现。初期常无明显的肝症状和震颠、肌僵硬等锥体外症状。本型特点为①超过儿童、少年期发病；②表现为挤眉、弄眼、扭鼻、咂嘴、摆头、扭颈等头面部不自主运动或/及四肢多位置扭曲、舞动等异常运动，临床症状神似小舞蹈病。肌力降低或轻微铅管样提高不一。随病程进度，常可能变为典型肝豆状转性型。

4假性硬化型 临床特征为①大多于20岁之后发病；②以姿位性震颤为主的全身震颠进行性加重，而肌僵硬较轻；③肝部症状较轻，发生也迟，一般达后期才产生显著肝部损伤的临床症状。

5精神疾病型 大部分各型的WD在病程里都水平不一地伴随欣快、情绪不稳、性格暴躁或自觉性降低等症状。而精神疾病型是指以重精神病样症状为初发症状或关键症状者。关键症状如暴躁或抑郁、有丰富错觉或/及臆想，会有拒食、毁物、自残、致伤等情形。

3、骨-肌型

具有以下特点①患病年纪5～20岁；②仍以骨关节疼痛、四肢近端为主的肌无力、肌萎缩等骨-肌症状为先发症状；③初期偏少且有神经症状与肝部症状；④病程进展缓慢，住院时均值病程5年；⑤如未开展规律的驱铜治疗，则随病程进度亦可发生肌僵硬、言语不清等锥体外系症状。

4、内脏型与脑-内脏复合型

1腹型肝豆状转性 临床特点为①大多于5～10岁前忽然发病；②病程急剧进度，出现严重食欲不佳、高度黄胆和腹水；超过发病后2～4周内死于肝功能衰竭。常易被错诊为暴发性肝炎。

2肝型与脑-肝型 肝型临床特征为①发病隐袭，进展较缓慢；②体现为食欲不佳、轻微黄胆、少量腹水或脾功能亢进等症状；③化验检查，会有ALT轻至中度提高，血液总蛋白减少，尤其白蛋白减少和球/白颠倒显著；④B超示各型肝豆状转性的肝部独特声像图。多数在相关肝部症状加剧过程逐渐发生锥体外系为主的脑神经症状，则称肝-脑型。

3肾型与肾-脑型 以下肢浮肿、尿蛋白增加、人眼或镜检下血尿为先发症状则无显著神经症状和肝部症状者称肾型。脑型WD在病程中出现蛋白尿、血尿等肾脏损害或/及肾功能障碍者称肾-脑型。

5、脊髓型与肝性脑脊髓型

脊髓型的临床特征为①大多于10～20岁发病；②以渐行性两腿部对称痉挛性截瘫为主征，少数可并发末梢神经病损。本型多数同时伴有漫性肝脑综合症，后者称作肝性脑脊髓型。

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