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    特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的治疗

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      1.一般疗法:

      1.1.加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

      1.2.预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

      2.抗感染疗法:由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

      3.免疫替补疗法:

      3.1.人血清γ-球蛋白:主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成,偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理。

      3.2.人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

      3.3.正常人血浆:正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。

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