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    两性畸形的治疗

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      两性畸形的治疗概要

      两性畸形应根据患者的解剖特点而不是染色体核型来选择性别。对真两性畸形,须进行剖腹探查。雄激素替代治疗,阴茎能增大者暂停替代治疗,观察至青春期。对选择作女性的男性假两性畸形无自发青春期发育者应给予雌激素替代治疗诱导女性第二性征。


      两性畸形的详细治疗:

        治疗:

      1.性别选择及处理原则:性别畸形的处理,涉及性别的选择、生殖器及第二性征的改建等多方面内容,要充分考虑病人的年龄,社会性别及外生殖器的形态、家长与患者的意见。一般而言,应根据患者的解剖特点而不是染色体核型来选择性别。原则上无论何种两性畸形,除非阴茎发育良好,均以按女性抚养为宜。

      因为:

      1.1.真两性畸形患者的卵巢组织切片,大多能观察到原始卵泡,50%有排卵现象,而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;

      1.2.真两性畸形患者中70%乳腺发育良好,24.5%发育较差,健康搜索不发育者仅5.5%;

      1.3.男性尿道修补外生殖器成型较为困难,且效果不理想而女性成形术的成活率较男性为高;

      1.4.核型为45,X/46,XY的患者的隐睾约30%可发生恶变,睾丸需予以切除。

      对真两性畸形,须进行剖腹探查,如证实一侧有正常的卵巢及Muller管结构则选择女性性别较为合理,因为些患者可具生育力。探查中发现发育不良的性腺应予切除以防恶变,有Y染色体的个体,其腹腔内的性腺,尤其是发育不良者恶变率高,应尽早切除。

      2.性激素替代治疗:

      2.1.雄激素替代治疗

      雄激素合成障碍者选择男性性别时,若出生时有小阴茎则在18个月前作矫形手术前、后短程应用雄激素使阴茎达到同龄儿大小。一般用丙酸睾酮25mg,每3周肌注1次,共4个月,有效者治疗后阴茎比治疗前至少增长2.5cm,除引起短暂的线性生长和骨龄加速外无其他副作用。阴茎能增大者暂停替代治疗,观察至青春期,若无自发青春期发育则再次给予雄激素替代,一般用丙酸睾酮肌注,25mg (10~50mg)每周2次,至有满意第二性征后暂停或间歇应用,至成年期为解决性生活问题时再重新应用。也可应用长效制剂庚酸睾酮100~200mg.每月1次肌注。口服制剂可选用甲睾酮,开始时每天30~100mg(1~2mg/kg).分2次服,呈现男性化作用后用半量维持,舌下含服时剂量为口服时一半。有认为口服雄激素制剂吸收不规则,并可能导致严重肝脏损害,应避免使用。此外,尚可用睾酮植埋片(75mg/片)埋植于阴囊、大腿或臂部皮下,优选阴囊部位,每6周1次,药物在局部皮肤组织内转化为DHT,血DHT水平升高,比全身应用睾酮制剂更为安全有效。

      2.2.雌激素替代治疗 对选择作女性的男性假两性畸形无自发青春期发育者(完全性雄激素抵抗综合征可以有较好的乳房发育)应给予雌激素替代治疗诱导女性第二性征。一般在12至14岁开始,至有满意的乳房和阴毛发育(一般需6至24个月)后改为与孕激素联合应用,宜采用连续联合疗法,即雌激素和孕激素联合连续应用。

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