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腺苷脱氨酶(adenosine deanunase,ADA)缺乏症约占SCID患儿的15%,由Giblett于1972年首先报道,为常染色体隐性遗传。ADA缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞缺陷。 ...展开
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名词解释
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