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    良性家族性婴儿惊....

    当前位置: 首页> 查疾病 >良性家族性婴儿惊厥

    良性家族性婴儿惊厥的检查诊断

      1.诊断检查:

      发作间期脑电图(electroencephalography,EEG)背景活动正常,无异常阵发性放电。在成簇发作中的间歇期,可见顶、枕区慢波活动或棘波发放。

      发作期异常活动为局部起源,多起源于一侧顶枕区、中央区或颞区。从10~20Hz的低波幅棘波节律开始.波幅逐渐增高,频率逐渐减慢,并扩散到一侧半球或双侧半球。同一患儿各次发作中的起源区可左右变化。发作后可有短暂抑制或弥漫性慢波活动。

      根据起病年龄,成簇惊厥发作。起病前后神经精神发育正常,发作间期脑电图正常。排除其他引起惊厥的病因,可以考虑良性婴儿惊厥,如有明确的家族史,可作出BFIC的诊断。

      2.鉴别诊断:BFIC应与其他早期发病的癫痫综合征及婴儿非惊厥性发作鉴别:

      2.1.良性婴儿惊厥:起病年龄、临床和脑电图表现与BFIC相似,但多为散在病例,缺乏家族史;

      2.2.良性家族性新生儿惊厥:惊厥发作症状相似,但起病年龄更早,常在出生后1个月内起病,高峰年龄为3—7d,常有惊厥持续状态;

      2.3.吡哆醇依赖症:由维生素B6依赖或缺乏引起。惊厥发作更早,生后数小时即可发病,各种抗癫痫药物治疗无效,临床情况严重,常有癫痫持续状态。静脉注射大剂量维生素B6后惊厥很快控制,有助于鉴别诊断;

      2.4.婴儿非癫痫性发作:发作间期和发作期脑电图均正常。如仔细了解发作情况.有经验的儿科医生可以将两者区别开来。发作期视频脑电图监测可确诊。

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    参考文献
      《神经系统少见病诊断与治疗》陈晨主编
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