胱氨酸结石的治疗

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　　1.治疗概要：胱氨酸结石包括溶石治疗和防止复发。饮水量同样是治疗和预防结石复发的重要手段。口服碳酸氢钠。胱氨酸结石的溶石治疗只对30%～40%的胱氨酸结石患者有效。对胱氨酸结石的碎石效果不理想。

　　2.治疗：胱氨酸结石的治疗包括溶石治疗和防止复发。

　　2.1.胱氨酸结石的饮水控制：同其他种类结石的治疗一样，饮水量同样是治疗和预防结石复发的重要手段。患者每日推荐饮水量为3～4L。夜间的饮水量尤其重要，因为夜间往往出现尿液浓缩，这时胱氢酸晶体更易结晶析出沉淀为结石。

　　2.2.胱氨酸结石的碱化尿液

　　口服碳酸氢钠使尿液pH值达到7.5以上具有治疗作用，一般在服药后8～10小时起效。碳酸氢钠可能引起肠气生成过多，对心功能不好的患者也有不良影响。口服枸橼酸(100mL/d)不会引起上述副作用，而且经肠道吸收后会在体内转变成碳酸氢钠而发挥作用。

　　胱氨酸结石可以经过硫醇.二硫化物转化将胱氨酸转变形成一种可溶的半胱氨酸，从而降低尿中胱氨酸水平。而半胱氨酸的溶解度为胱氨酸的50倍。

　　胱氨酸结石这类药物包括D一青霉胺，Ⅱ一巯基丙酰甘氨酸(α一MPG)等。I]_青霉胺已用来作为溶百和预防结石复发的药物。起始剂量为250mg/d，以后每周增加250mg，较大应用剂量为2g/d。这样可将尿中排出的胱氨酸减低至可溶解水平，调节用药剂量使每日尿中排出胱氨酸量在200mg左右。但50%患者服药后出现不同程度的副反应，包括发热、皮疹、肾炎、蛋白尿、骨髓抑制等。所以治疗过程中要定期复查尿液分析、血细胞计数、血清酶学检测等，轻微的反应可给予小剂量糖皮质激素治疗。孕妇和肾病综合征者禁用。此药由于副作用大，已极少应用。

　　2.3.α一MPG的作用类似于D一青霉胺，但副作用轻微且少见，偶有发热、皮疹、水肿等。溶石治疗时应用剂量为600～1 800m足/d，预防剂量为300～l 500mg/d。预防治疗一旦停止，结石极易复发。

　　2.4.胱氨酸结石的溶石治疗：只对30%～40%的胱氨酸结石患者有效，并且疗程常常达6～12个月。

　　经皮肾盂造瘘是灌注药物行局部溶石治疗的主要途径。常用灌注药物有硫醇和碳酸氢钠。效果较好的灌注药物为缓血酸胺E(THIAM-E，tromethamine-E，三羟甲氨基烷)，其pH值为l0.2～10.6。乙酰半胱氨酸也是一种硫醇，其作用机理是形成二硫化物与胱氨酸结合，使之溶解度增加50倍。单用上述任何药物都需要灌注数周时间，而且一些纯胱氨酸结石即使在THAM-E中也不溶解，这时较好选用2%乙酰半胱氨酸与碱性溶液联合灌注。

　　溶解直径1 cm的胱氨酸结石大约需要9天时间。如果治疗中结石大小和密度都末发生减小，应重新考虑诊断的准确性。如结石表面有钙盐或磷酸镁铵成分沉积，化学药物就难以达到溶解效果。而l/4～l/3的胱氨酸结石都混和有其他成分。溶石有效的表现为结石阴影的透亮度增加，并渐呈花斑样。

　　在经皮溶石治疗中，尿液应保持无菌状态，并且间断进行尿液的细菌培养，以免有感染发生。连续给予抗生素以预防感染。一旦感染出现，灌注应马上中止。灌注装置应有措施保持肾盂内低压状态，以免灌注药物进入体内。灌注治疗的并发症包括腰痛、血尿、尿痛和体温升高。

　　2.5.ESWL：对胱氨酸结石的碎石效果不理想。含钙和含尿酸的胱氨酸结石ESWL效果尚可，纯胱氨酸结石基本无效，这与胱氨酸的晶体结构有关，它在声波冲击下结构变化微弱。ESWL治疗只使结石分裂成较大的碎片，这可以在溶石治疗前应用以增加结石表面积，以缩短结石溶解的时间。

　　如果这类胱氨酸结石患者出现终末期肾功能损害，可以接受肾脏移植治疗。并且移植肾脏不再有生长结石的危险。因为原发疾病只累及同基因遗传组织，所以移植肾的氨基酸排出量是正常水平的。

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