1.主动脉缩窄的治疗概要：
主动脉缩窄中先天性主动脉缩窄的外科治疗外科治疗目的是切除狭窄段，未经治疗的主动脉缩窄的自然病程取决于出现症状时年龄和合并的畸形。COA合并心内畸形的矫治方法有两种：即分期矫治和一期矫治。介入治疗经皮气囊导管主动脉扩张成形术及血管内支架植入术。术后要观察和处理。
2.主动脉缩窄的详细治疗：
主动脉缩窄的治疗：
先天性主动脉缩窄的外科治疗外科治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。治疗方法取决于缩窄的位置和范围，以及有无合并畸形。
2.1.治疗原则
未经治疗的主动脉缩窄的自然病程取决于出现症状时年龄和合并的畸形。缩窄的存在即是手术指征，手术时机的选择是影响手术效果的重要因素，现倾向于幼龄时行选择性矫治，以防止各种并发症发生。主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。婴幼儿病例并有其他严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。婴幼儿病例饼有其他严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%，缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。
2.2.术前准备
目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动;躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。病情持续改善6～12小时后即可施行手术。给药后未收效的病例则宜立即施行手术。
2.3.治疗方靠
2.3.1.非手术治疗
氧疗：对心功能不全或肺动脉高压的患者，氧疗可降低肺动脉压力，减轻右心后负荷。
药物：前列腺素E(PGE1)：10～30ng/kg·min微泵静滴。钙离子拮抗剂、血管紧张豪转换酶抑制剂(AGE1)等均有一定降肺动脉压力作用，剂量则需个体化。抗凝刹：有房颤的患者为防止血栓形成，可用小剂量的肝素。
2.3.2.手术治疗
手术指征：上肢高血压，上下肢收缩压差大于50mmHg或主动脉管腔缩窄处直径减少50%以上，均应手术治疗。如婴儿期出现严重的肺动脉高压、充血性心力衰竭或合并急需手术的心内畸形，应及早手术治疗。对症状较轻、处于心功能代偿期的儿童手术可延迟到4～6岁时进行。
手术方法：解除缩窄的方法很多，外科治疗可分为三大类：
缩窄段切除端端吻合或人造血管移植术;
主动脉缩窄成形术，又可分为补片成形术、锁骨下动脉垂片成形术、、Vosschulte主动脉缩窄成形术等;
主动脉缩窄人工血管旁路移植术。术式的选择应根据病变的具体情况和术者经验而定。
纠治COA方法主要有：
缩窄段切除，端端吻合术：缩窄段切除端端吻合术适用于缩窄比较局限、切除缩窄段后主动脉两端的口径相似的病例。Crafoord和Nylin首先于1945年施行主动脉缩窄段切除及近、远段主动脉端端吻合术，治疗主动脉缩窄取得成功。缩窄段切除端端吻合：
游离缩窄段近、远侧血管绕以纱带;
切除缩窄段范围;
吻合后壁;
后壁吻合完成;
前壁吻合完成。施行主动脉对端吻合术时，由助手将钳夹近、远段主动脉的血管钳互相靠拢，并保持稳定。先用缝线贯穿缝合两切端的侧壁并结扎同定，然后用无创伤合成缝线和细针连续缝合吻合口后壁全层，与侧壁上的缝线结扎后再连续缝合前壁全层。用丝线等不吸收材料作吻合术时，吻合口前壁宜作间断缝合，以免影响术后吻合口难于随体长大而增大。
吻合口完成后.先开放远段主动脉血管钳，使血液向上流入吻合口部位，排出主动脉腔内积存的气体。吻合处如有漏血则需添加缝合数针。然后停止降压药物，加速输血速度，给予周围血管收缩药物，再缓慢地逐渐放松近段主动脉血管钳，以避免血压骤然大幅度下降，产生去钳休克和心室颤动。再次检查吻合口后，缝合纵隔胸膜，放置胸腔引流管，逐层缝合胸壁切口，术毕进行复温。
但婴幼儿患者术后再狭窄的发生率较高，约25%左右。端端吻合术后形成的环状疤痕组织难十随身体的成长而增大，从而造成术后主动脉的再狭窄。近年来，有学者提倡采用扩大的端端吻合术(EEEA)解除主动脉缩窄，其中远期随访结果表明，EEEA技术不受年龄限制，有保留左锁骨下动脉、减少瘤样形成、再缩窄发生率和死亡率较低等优点。
人造血管移植术：适应于缩窄段较长，切除后无法做端端吻合或主动脉壁有退行性变，不宜做端端吻合者。缩窄段较长，切除后不能作对端吻合术或对端吻合时产生的张力较大，以及远段主动脉或肋间动脉并有动脉瘤病变需一僻切除者，则需应用血管代用品一段作主动脉移植术。Gross于1951年报告应用同种主动脉移植术治疗19例主动脉缩窄的临床经验。随着人造血管的不断进展，目前临床上大多应用绦纶纤维或Gorrex人造血管。施行主动脉移植术要选用口径和长度适当的人造血管，上、下端两处吻合口的缝合方法与主动脉对端吻合术相同。
补片扩大成形术：应用补片成形术治疗主动脉缩窄已取得较好的疗效，其应用也最广，适用于多种类型的缩窄。手术操作相对简单，并且保留了部分有潜在生长能力的主动脉壁，减少再缩窄机会。纵形切开缩窄段，在缩窄处管腔内有一搁板形膜，呈部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。剪除隔膜组织，依据缩窄段长度，取相应大小人造血管补片，用5～0聚丙烯线作连续缝补，扩大缩窄处。常用的补片材料有涤纶补片、聚四氟乙烯人工血管片、GoreTex血管补片等。用人工材料扩大缩窄段，由于人工补片质地较硬，和主动脉壁的伸展性不同，正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，术后可能形成动脉瘤或瘤样扩张。有鉴于此，Moor等在1972年介绍应用自体胸廓内动脉做成血管片加宽主动脉缩窄段。自体材料补片具有潜在的生长能力，消除了补片与主动脉壁之间的不同伸展性，减少了术后形成动脉瘤的风险。常用的自体材料有自体胸廓内动脉、锁骨下动脉瓣、主动脉片或自体心包等。
左锁骨下动脉瓣翻转术：将左锁骨下动脉远端和近段充分游离，切断左锁骨下动脉远端，沿左锁骨下动脉前壁纵行切开成带蒂瓣，并向下延伸到缩窄段及其下方扩张的降主动脉，切除缩窄段管腔内之隔膜组织，将左锁骨下动脉瓣下翻后缝合于缩窄段处。l岁以内婴儿患者适合于上述方法纠治。20世纪50年代Blalock和Glagett曾结扎切断左锁骨下动脉，将其近段下转与狭窄远端的胸主动脉作端侧吻合术，或同时切除缩窄段，用近段锁骨下动脉与胸主动脉作对端吻合术。由于绝大多数病例左锁骨下动脉口径较主动脉小，且下翻后锁骨下动脉在根部易发生扭曲，影响血流通畅，疗效不满意，故很少被采用。
人工血管旁路移植术：适用于降主动脉长段缩窄，如行缩窄段切除则需切断多对肋间动脉，以及再缩窄需二次手术者，应用较少。迂回主动脉缩窄段的旁路移植术的手术方式众多，有左锁骨下动脉一降主动脉，升主动脉一胸降主动脉，升主动脉一腹主动脉等。如主动脉缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端的主动脉弓，可用一段人造血管移植于升主动脉与胸降主动脉之间;对于降主动脉长段缩窄的病例，可用一段人造血管移植于胸主动脉与缩窄段远端降主动脉或腹主动脉之间。
主动脉缩窄病变楔形切除术(亦即Walker手术)：楔形切除部分主动脉壁再横向对拢缝合主动脉切口。这种手术仅适用于缩窄病变局限于主动脉外侧壁，病变长度极短且累及主动脉周径不及50%，缩窄段上、下端主动脉口径均较大且血管壁正常的病例。
2.3.3.合并畸形的处理先天性COA常合并有多种心内畸形，常见的包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、右心室双出口等。COA合并心内畸形的矫治方法有两种：即分期矫治和一期矫治。分期矫治即先左后外侧肋间进胸矫治COA，出院后随访1～3个月，心功能有所好转后，再第二次正中开胸矫治心内畸形。分期矫治将手术操作分两次完成，每次手术相对简单，便于操作。对主动脉缩窄的处理可以不在体外循环下，减少了术后并发症的发生。但分期手术由于未能同时矫治心内畸形，如合并室间隔缺损，术后早期可能发生肺水肿。合并较大室间隔缺损或者肺动脉高压，分期手术使10%病儿失去了第二次手术的机会。对先天性COA合并有心内畸形的患者除采用分期矫治法外，还可应用一期矫治法。
切口：气管插管和麻醉后，放置右侧桡动脉通路测定动脉血压。一期矫治又可分为单纯正中切口法和左后外侧和正中双切口法。单纯正中切口法是采用正中劈胸骨切口，作主动脉缩窄和心内畸形矫治，不需要变换体位，但术中降主动脉暴露不良，手术操作困难。双切口法即先在左侧后外切口下处理主动脉缩窄后，立即改仰卧位，体外循环下行心内畸形矫治。采用双切口法手术，降主动脉显露清楚，便手术中操作，进行心内畸形的矫治时也可便利地建立体外循环。分期矫治即先左后外侧肋间进胸矫治COA，出院后随访1～3个月，心功能有所好转后，再第二次正中开胸矫治心内畸形。
探查：入胸后依次游离主动脉缩窄部分及其主动脉远近端，动脉导管或导管韧带。向近端的解剖应达到左颈总动脉，有时要超过左颈总动脉，使主动脉弓游离充分，下至主动脉缩窄处以下3～4cm水平，尽量保留肋间动脉。为了使主动脉断端能靠近便于吻合，时常需要切断紧靠缩窄远端的第8对肋间动脉，并尽量靠近肺动脉端结扎切断动脉导管或导管韧带，注意避免损伤喉返和迷走神经。阻断区域尽可能缩小并维持较高的上肢压力，如阻断后缩窄段远端降主动脉塌陷，或搏动不明显，或阻断结束后缩窄段远端的压力降至50mmHg以下，表明侧支循环发育不良，须在建立临时血管桥或左心转流下完成手术。
建立临时血管桥(即Gott分流)，以沟通阻断降主动脉上、下端的血液循环，术毕拆除此血管桥，该方法简便，能有效防止主动脉阻断时间长而引起的脊髓缺血，尤其在手术技术不熟练时，可确保手术安全。对于侧支循环发育不良、缩窄段长的患者，应选择在左心转流下手术，此方法操作简便，即能有效地保护脊髓及腹腔器官，又可根据上肢血压情况随时调节流量，以避免上半身血压过高而发生脑血管意外。
修补方法：见以上方法。
2.3.4.介入治疗经皮气囊导管主动脉扩张成形术(PTA)及血管内支架植入术，该项新技术的适应证主要有：
局限性隔膜型主动脉缩窄，无合并心内畸形或可行介入治疗的简单畸形;
严重的新生儿或婴儿型主动脉缩窄，早期出现心力衰竭，行球囊扩张可减轻左心室后负荷，缓解心功能不全，作为姑息疗法代替急诊外科手术，以使患儿存活到死亡率较低的外科手术年龄;
主动脉缩窄外科手术后再狭窄，行球囊扩张术可以避免分离粘连组织，即使球囊扩张术后引起动脉内膜中层撕裂或血管破裂等并发症，但由于血管周围纤维组织包绕也不致引起大量出血。在临床上应用的时间尚不长，较适用于缩窄段很短的婴幼儿病例，对术后残留狭窄或再狭窄病例，疗效较好。但作为次治疗方法疗效尚欠清满意，扩张术后残留压差，远期疗效尚待观察。PTA治疗先天性主动脉缩窄的机制足扩张球囊造成缩窄段血管内膜及中膜局限性撕裂和过度伸展从而使管腔扩大。但由于血管壁的弹性回缩和内膜的过度增生易造成扩张术后再缩窄。此外，扩张术后动脉瘤的发生率较高，约为5%～12%，目前其产生机制尚不明确。
球囊扩张式血管内支架坚硬度高，可以有效抵抗缩窄段血管的弹性回缩力，故介入治疗主动脉缩窄多选择球囊扩张式支架。将球囊支架导管系统送到缩窄部位后，扩张球囊可在撕裂血管内膜与部分中膜的同时撑开支架使其紧贴于血管内壁。支架可将撕裂的内膜紧贴中膜有效防止动脉瘤及夹层的形成。存在的问题主要是大多数主动脉缩窄患者年龄较小，随着生长发育主动脉直径不断增大，而植入的支架直径又相对固定，必然会造成再缩窄。另外主动脉缩窄常合并其他心内畸形，介入治疗一般仅做为来外科手术治疗的辅助手段。
3.术后观察及处理：
3.1.一般处理
3.1.1.呼吸支持
由于患者术前肺动脉高压和术中体外循环的影响，呼吸机辅助需较长时间，一般3天后才考虑拔除气管插管。充分给氧，适当过度通气，加强呼吸道护理，充分镇静，辅以前列腺素E1，必要时应用一氧化氮吸入，防止肺动脉高压危象。
3.1.2.循环支持强心利尿;硝普钠控制高血压，保持血压稳定;维持尿量在1～2ml/(kg.h)以上。存在顽固性低心排综合征者，应了解是否仍存在左心室流出道梗阻，必要时再次手术纠正。
3.1.3.血压监测
监测上下肢压差，>30mmHg者远期多需再次手术矫治。
3.2.并发症的观察和处理
术后并发症：主动脉缩窄病例施行缩窄段切除，主动脉对端吻合术或锁骨下动脉瓣主动脉成形术后可能发生的并发症有：
3.2.1.术后高血压
主动脉缩窄病变经妥善矫治后，大多数病例仍可在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高，历时长短不一。约lO%病例在术后第l周尚有腹部不适，腹胀或腹痛，并可呈现发热、白细胞增多、腹部压痛和肠蠕动减弱。1957年Sealy观察到腹痛多见手术后48小时。延迟出现的以舒张期血压升高为主的病例出现高血压的原因可能为血管壁压力感受器调节反应失常;肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多;或血浆肾素一血管紧张素含量升高。为了防止呈现高血压，术后24小时内可静脉淌注硝普钠，使收缩压维持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小时后改用口服降压药物。
缩窄病变术时矫治不彻底或术后发生再狭窄的病例，则持续呈现高血压，且上、下肢血压仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的压差，临床检查可发现股动脉搏动比肱动脉或桡动脉弱，且延迟出现，下肢血压比上肢低。上、下肢压差较大病例，主动脉造影可显示原手术部位主动脉管腔狭小。
主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4～5倍，手术时年龄在20岁以上者，术后远期高血压的发生率更高。
3.2.2.脊髓缺血性损害
主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，并发率约为0.5%，婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄;导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管;供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后并发脊髓缺血性损害的危险性。
采用低温麻醉，尽量保留肋间动脉，缩短主动脉钳夹时间，防止术中失血量过多以致血压下降，均可避免术后并发脊髓缺血性损害。对于侧支循环发育不良的病例，可通过左心一股动脉转流，或近、远段主动脉之间临时性置放血液分流管道，以维持下半身和脊髓血供。
3.2.3.乳糜胸主动脉缩窄病例中，约5%由手术中切破胸导管或其分支，术后倂发乳糜胸。术后早期出现的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，经胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持续时间超过1周且影响营养状态，则需再次开胸找到胸导管或其分支的破口后，用缝线严密缝合;未能找到乳糜溢流部位者，则需在食管后方找到胸导管双重结扎之。有的病例延迟到术后1周才呈现乳糜胸，因此术后1周应复查胸片，如发现胸膜腔积液，应立即作胸膜腔穿刺抽液，确定积液的性质。明确乳糜胸的诊断后，可每隔3～4天重复作胸膜腔穿刺术抽除乳糜液，大多数病例可以治愈。如经多次穿刺未能生效，则需再次剖胸缝合或结扎胸导管。
3.2.4.动脉瘤或假性动脉瘤
是主动脉缩窄矫治术后的严重并发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当，缝合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所引致。用涤纶织片做主动脉成形术后，由于织片质硬，正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离，日后逐渐发展形成动脉瘤。
3.2.5.术后再狭窄是一种常见的并发症，特别是在婴幼儿发生率较高。婴幼儿行缩窄段切除端端吻合术者，再缩窄的发生率明显高于其他术式。端端吻合术后形成的环状疤痕组织难于随身体的成长而增大，是术后再狭窄的主要原因。另外，缩窄段纤维组织切除不够也可造成术后再缩窄的发生。术中彻底游离并切除缩窄段纤维组织有利于防止冉缩窄。一旦发生再缩窄，应再次手术治疗。
4.疗效判断：
患主动脉缩窄的婴儿约5%在出生数周内即可发生顽固性心衰，常未能及时手术治疗而死亡。lO%在1～6个月期间可发生心衰，及时手术常能挽救病儿生命。85%可生存至青少年期，但25%病人在20岁以前死亡，90%在50岁以前死亡。Abbott报道先天性主动脉缩窄的平均寿命为32岁。在30～40岁的成人，由于缩窄近端的长期高血压，可出现类似原发性高血压的病理生理改变，左心室负荷加重.导致左心室肥厚、顺应性降低。如不及时治疗，绝大多数成年患者死于高血压引起的心、脑、血管并发症。如脑出血、主动脉瓣病变和冠状动脉病变引起的心律失常及心力衰竭、主动脉夹层或主动脉瘤破裂等。导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%，常见的死亡原因为心力衰竭，肺动脉高压和技术操作不当，血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重，手术死亡率比l岁以上的病人高。并有其他先天性心脏血管畸形者，手术死亡率增高。伴有心室间隔缺损者.手术死亡率为20%～30%，件有其他严重心脏血管畸形者，则手术死亡率高达50%～70%。
单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上;伴有心室间隔缺损者，则仅为80%;伴有其他严重心脏血管畸形者，则下降至40%。手术时年龄在20岁以上的病例远期生存率亦降低，常见的远期死亡原因有：心肌梗死、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭。因此，单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后，均应施行手术治疗。
