免疫缺陷病
免疫缺陷病（immuno deficiency disorders，IDD）是由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的一种全身性疾病，临床可分为两种类型，由基因缺陷所致的原发性免疫缺陷病，由后天因素导致的继发性免疫缺陷病。患者可出现反复和慢性感染、乏力、虚弱等临床表现。
基本病因
免疫系统相当于人体内的安保系统，具有监视、防御和调控的作用，日常通过免疫监控机制，可以及时发现并清除各类病原体或病变细胞，是防卫病原体入侵机体的有效武器。但若先天基因缺陷导致免疫系统发育障碍，或感染、肿瘤、药物、放化疗等后天因素导致免疫系统受到严重损伤，均可引起免疫缺陷病。
1、原发性免疫缺陷病
目前尚未清楚，已知的有关因素有：
（1）遗传因素
在许多原发性免疫缺陷病中起作用，但至今尚未发现与HLA型有关。
（2）宫内感染
曾报道胎儿感染风疹病毒后，引起低丙种球蛋白血症伴高IgM，因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而致严重联合免疫缺陷。
2、继发性免疫缺陷病
引起继发性免疫缺陷的原因有很多，现将主要原因概述如下：
（1）感染
许多病毒、细菌、真菌、原虫等急慢性感染常引起机体防御功能低下，使病情迁延及易并发其他病原体的感染，造成病情严重和疾病复杂化，如风疹、麻疹、艾滋病等。
（2）恶性肿瘤
肿瘤患者免疫功能低下，至少有以下五种情况：
①免疫系统本身肿瘤，如霍奇金病、淋巴肉瘤、各类急性白血病和慢性淋巴细胞白血病以及骨髓瘤等，在肿瘤早期就可有免疫功能低下的现象，这不仅是肿瘤细胞“排挤”了免疫活性细胞，同时因抑制性细胞增加，血中出现抑制因子之故。
②不少肿瘤细胞能分泌免疫抑制因子，尤其是肿瘤晚期分泌量增多。
③多数晚期肿瘤患者血清中具有免疫抑制作用的α球蛋白增高。
④抗肿瘤治疗导致免疫功能低下。
⑤恶病质造成的严重营养不良。
（3）免疫抑制剂和抗生素等药物
常用的免疫抑制剂有糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、巯基嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、抗T淋巴细胞免疫球蛋白（ATG）以及γ射线等。上述制剂大剂量或长期应用时易导致严重感染，尤其是条件致病菌的感染以及肿瘤发生率显著增高。
（4）营养不良与营养过多
①蛋白质热卡不足：蛋白质热卡长期供给不足者，中性粒细胞、单核和巨噬细胞的氧化还原能力降低，因而杀菌力减弱，易发生分枝杆菌、病毒和真菌的感染。加之，患者蛋白质热卡不足时，常伴有维生素和矿物质的缺乏，尤其是锌、铁的缺乏，因而会造成患者免疫功能低下。
②蛋白质耗失：肾病综合征、肥厚性胃炎、局限性肠炎以及小肠原发性和继发性淋巴管扩张等常伴有大量蛋白质丢失和吸收不良，造成继发性低γ球蛋白血症。
③维生素、矿物质的缺乏：维生素和矿物质的缺乏对免疫功能有不同程度的影响。
④脂质过多：肥胖者易感染，这与肥胖者淋巴细胞和吞噬细胞功能降低有关。
（5）其他
①糖尿病患者易发生各种化脓性感染，可能与中性粒细胞趋化作用障碍有关。
②库欣综合征易发生感染，是与糖皮质激素过高抑制淋巴细胞和吞噬细胞功能有关。
③大面积烧伤好发感染，是与皮肤屏障受损、白细胞趋化和吞噬功能减弱、血中淋巴细胞数减少，血清调理作用降低以及应激引起糖皮质激素升高等因素有关。
④胸导管引流术是延长移植肾存活的有效措施之一，引流后的细胞中80%～90%是T细胞。因此患者周围血淋巴细胞锐减，细胞免疫反应低下和血清IgG下降。
⑤麻醉及较大外科手术（如胆囊切除）均可引起免疫功能一时性下降，易发生感染。全身麻醉剂能抑制白细胞吞噬功能并使周围血白细胞减少（可能是抑制白细胞有丝分裂）以及抑制淋巴细胞对抗原的应答反应。较大手术后患者周围血淋巴细胞绝对减少，对抗原和丝裂原的增生反应均降低，这可能与应激反应有关；此种状态可持续7～10天，在此期间患者对微生物的易感性增高。
⑥早产儿、新生儿和1岁以内的婴儿，因B细胞尚未发育成熟，且T辅助较弱，血清补体少以及吞噬细胞功能低下，因此易于感染。60岁以上老人，因T细胞功能低下，易发生病毒感染、自身免疫病和肿瘤。
典型症状
主要症状为反复和慢性感染，可伴乏力、虚弱等全身症状表现。
免疫缺陷病最常见的表现是感染，感染的特点为反复发作、迁延不愈，口服常规抗菌药物往往难以控制病情。呼吸道感染最常见，如支气管炎或肺炎；其次为胃肠道，如慢性肠炎；也可出现皮肤感染，如脓疖、脓肿或肉芽肿；病情严重者可发展为全身性感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染等。部分患者还可出现机会性感染（病原体致病力较弱，寄生在正常人体时不致病，只在人体免疫功能低下时才会致病）。
伴随症状
1、全身症状
如乏力、虚弱、贫血、营养不良、精神涣散、生长发育延缓等。
2、其他伴随症状
如湿疹和出血倾向，胸腺发育不全的特殊面容和难以控制的低钙惊厥等。
并发症
1、恶性肿瘤
较为常见的肿瘤类型包括：淋巴瘤（如B细胞淋巴瘤、淋巴细胞白血病、T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等）和卡波西氏肉瘤（主要见于艾滋病患者）等。
2、自身免疫性疾病
如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能减退和关节炎等。
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