什么是蕈样肉芽肿？-健康百科-家庭医生在线

蕈样肉芽肿

　　蕈样肉芽肿（Granuloma Fungoides）又称蕈样霉菌病（MF），是一种皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有原发性皮肤T细胞淋巴瘤的50%。其病因不明，发病可能跟遗传、感染和环境因素等有关。常见皮损表现为大小不等的红斑，伴有脱屑进而发展成浸润性斑块，最终进展成呈蕈样或半球样的肿瘤，形成溃疡。若发展至肿瘤期，患者生存率低。

　　基本病因

　　本病病因及发病机制尚未明确，可能与遗传因素、环境因素以及免疫因素等有关，另外有些药物也有可能导致蕈样肉芽肿。

　　1、遗传因素

　　染色体结构异常（如：易位、缺失）可引起癌基因的激活和抑癌基因的失活，这是肿瘤发生的重要分子基础。有些患者有10号染色体的短臂缺失、p53以及CDKN2A的突变。

　　2、环境与职业因素

　　化学制剂如空气污染物、杀虫剂、吸入剂、去污剂、消毒剂等，或是某些职业，如石油化学工业、纺织工业、建筑业、制造业等，均有可能与本病的发生发展有关。

　　3、免疫因素

　　与一些抗肿瘤细胞的细胞免疫应答有关。

　　4、感染因素

　　病毒感染、葡萄球菌超抗原、持续性衣原体感染等可能与本病的发生有关。

　　5、药物因素

　　可能与某些药物的作用有关，如止痛药、安定药、噻嗪类。

　　典型症状

　　根据皮疹发生时间、病情发展过程，临床上可分为三期，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损表现可部分重叠，也可在同一患者身上同时见到三期皮损，而某些患者仅表现为红斑期，病程不再进展。典型蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性，自红斑期进入斑块期，最终发展至肿瘤期可达数年甚至数十年之久。

　　1、红斑期

　　（1）皮损好发于躯干，随着病情进展可向四周扩展，或排列成弧形、环状、半环状或地图状。

　　（2）特征性的皮损为大小不等的红斑，伴轻度脱屑。

　　（3）有时出现不同程度的萎缩和皮肤异色样改变，如斑点状色素异常和毛细血管扩张。

　　（4）瘙痒常为早期或唯一自觉症状，难以忍受且治疗难以缓解，但也有患者不痒或偶痒。

　　（5）此期常常持续2~5年，少数病例持续时间短暂，也有长达30年者。

　　2、斑块期

　　可由红斑期发展而来或在正常皮肤上直接发生。皮损呈暗红色、不规则隆起的斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至可呈疣状或因反复渗出结痂而呈蛎壳状。浸润斑块可泛发全身或局限于原有皮损的部位。

　　3、肿瘤期

　　（1）皮损通常好发于躯干，但其他各处均可发生，也可累及口腔和上呼吸道。

　　（2）在浸润斑块基础上逐渐出现大小不等的肿瘤。

　　（3）肿瘤隆起呈蕈样或半球样，可有破溃，形成深在性溃疡，基底覆有灰色坏死物，边缘隆起。

　　（4）有时肿瘤也可为蕈样肉芽肿的首发症状。

　　伴随症状

　　斑块期可伴有丘疹和小结节发生。

　　并发症

　　一般无明显并发症。

问医生

Q:引起蕈样肉芽肿的原因是什么？: A:正常来说，蕈样肉芽肿的病因和发病机制还不十分清楚，研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发生密切相关......详细>

Q:蕈样肉芽肿是什么意思？: A:蕈样肉芽肿是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。蕈样肉芽肿......详细>

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