华氏巨球蛋白血症
华氏巨球蛋白血症（waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种惰性B细胞淋巴瘤，属非霍奇金性淋巴瘤范畴，表现为大量浆细胞样淋巴细胞聚集，并分泌克隆性免疫球蛋白M（IgM），常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏。本病多见于老年人，患者可有乏力、盗汗、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾肿大等全身多系统表现。本病的病因与发生机制尚不完全清楚，可能与遗传因素改变导致B淋巴细胞增殖失控有关。针对华氏巨球蛋白血症常采取以化疗结合免疫调节疗法为主的治疗方案，辅以对症治疗和抗感染治疗。
基本病因
华氏巨球蛋白血症的发病可能于遗传因素有关，致使骨髓中淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞大量聚集，并分泌单克隆IgM，血浆IgM水平异常增高，引发全身多系统受损。
正常情况下，当人体感染病原微生物时，成熟B细胞受到抗原刺激，增殖分化为浆细胞，由单个B细胞增殖分化的浆细胞系仅能分泌一种抗体，以中和一种特定类型的抗原。对于华氏巨球蛋白血症的患者，遗传因素的改变可能导致骨髓中B淋巴细胞增殖分化失控，淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞大量聚集，持续分泌单克隆IgM，引起血液黏度的上升，并影响正常血细胞功能。最终全身的血液微环境改变，造成多系统受累。
典型症状
华氏巨球蛋白血症的症状涉及全身多个器官与系统，患者可出现贫血、溶血、出血倾向等血液系统症状，常表现为乏力、消瘦、盗汗等，也可有发热、反复感染等免疫系统症状和头晕、意识不清等神经系统症状。
1、高黏滞综合征
常见症状包括头痛、视力受损、精神异常、意识状态改变乃至昏迷、共济失调或眼球震颤。
2、冷球蛋白血症
由于小血管循环不畅，可出现雷诺现象（四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化）、手足发绀、暴露于寒冷环境的部位（如鼻尖、耳、手指和脚趾）坏死。
3、IgM相关神经病变
既可有周围神经病变，又可引起中枢神经系统损害，包括但不限于多发性脱髓鞘性神经疾病、感觉性共济失调等。
4、冷凝激素性溶血性贫血
单克隆IgM可有冷凝集活性，能在低于37℃的温度下识别特异性红细胞抗原表位，造成慢性溶血性贫血。
5、IgM组织沉淀
单克隆IgM沉积在皮肤可造成IgM丘疹（即皮肤巨球蛋白血症），沉积在肠道可引起腹泻、吸收障碍和胃肠道出血。
并发症
1、肿瘤细胞浸润的相关表现
常累及多种组织器官如肝脾、淋巴结、肺、胃肠道、肾脏、皮肤、眼睛和中枢系统，并出现相应系统的症状表现，如发生在胃肠道可表现为吸收不良、腹泻或消化道出血等。
2、心力衰竭
不恰当的输血可增加血黏度，尤其对于老年患者而言，血黏度、血容量的增加和贫血可加剧心力衰竭，表现为突发严重呼吸困难、强迫坐位、面色灰白、发绀、大汗、烦躁、咳粉红色泡沫样痰等。
问医生
- Q:华氏巨球蛋白血症是遗传吗
- A:华氏巨球蛋白血症并不是遗传性疾病，该疾病主要是分泌igm以及B细胞性浆细胞出现异常增殖，同时有12%都属于巨球蛋白血症。治疗华氏巨球蛋白血症主要以化疗为主，如果患者因为严重高黏综合征所造成出血倾向以及......详细>
- Q:华氏巨球蛋白血症半年，血沉90，球蛋白M38，小便有泡沫，无
- A:华氏巨球蛋白血症，是一种B淋巴细胞恶性疾病，主要是引起了肾损伤，会出现了尿蛋白阳性，所以有小便的泡沫，需要去医院做个尿常规检查，如果是尿蛋白阳性了，需要用激素药物和黄葵胶囊治疗的，如果是有肾衰竭了，需......详细>
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