多囊肝
多囊肝（polycystic liver）是一种罕见的遗传性疾病，可以作为孤立性多囊肝病独立存在，也可以作为常染色体显性遗传性多囊肾病的伴随症状。多囊肝的病因尚未明确，可能与常染色体的基因突变有关。多囊肝多见于40～60岁女性，大多数患者无明显症状，少数病情较重者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐等。多囊肝的治疗以外科治疗为主，药物治疗效果不佳。经积极诊治，可以延缓病情进展，一般预后良好；部分病情危重或出现恶变者，预后较差。
病因总述
多囊肝的病因尚不明确，可能与常染色体的基因突变引起胚胎发育时期肝内胆小管发育障碍有关。目前发现引起多囊肝的变异基因包括PRKSCH、SEC63和GANAB等，但在很多患者体内尚未找到具体的致病基因。
危险因素
1、囊肿数量与患者妊娠次数密切相关。
2、长期使用雌激素或孕激素，可能增加发病风险。
症状总述
大多数患者无明显症状，或仅表现为肝脏增大，一般在30岁以后，随着囊肿增大到一定程度，患者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难等。
并发症
1、多囊肝可并发感染、出血，患者出现发热、腹痛等。
2、多囊肝可出现囊肿破裂，引起急性腹膜炎。
3、多囊肝晚期患者可发生肝功能衰竭。
4、由于多囊肝常合并多囊肾，患者还可出现肾功能损害。
问医生
- Q:44岁女性多囊肝能否用药治疗及医院选择
- A:多囊肝是一种肝脏的良性疾病，表现为肝脏内存在多个囊肿。其发病与遗传、先天发育异常、感染等因素有关。治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。药物治疗效果因人而异，部分患者可能需要手术干预。 1.疾病原理：多囊......详细>
- Q:母亲患多囊肝及多囊肾，无明显症状有药治吗？
- A:多囊肝和多囊肾是遗传性疾病，目前有一些药物可用于治疗，如托伐普坦、雷帕霉素、奥曲肽等。 1.托伐普坦：是一种血管加压素V2受体拮抗剂，可抑制囊肿的生长和液体分泌，从而延缓疾病进展。 2.雷帕霉素：能抑......详细>
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