嗜酸性粒细胞增多症
外周血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的1%~3%。当嗜酸性粒细胞的绝对值>0.35×109/L,可称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)。嗜酸性粒细胞增多症的病因多而且复杂,可能与寄生虫感染、变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、胃肠道疾病、免疫性疾病等因素相关,根据病因的不同,症状也不尽相同,主要危害为引起重要脏器损害。经过及时治疗,可降低嗜酸性粒细胞数量,控制脏器损害程度,提高患者的生活质量。
基本病因
嗜酸性粒细胞增多症的病因多而且复杂,可能与寄生虫感染、变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、胃肠道疾病、免疫性疾病、基因异常等因素相关。反应性嗜酸性粒细胞增多症是由寄生虫感染、变态反应性疾病、皮肤病等引起;继发性嗜酸性粒细胞增多症与风湿性疾病、肺嗜酸性粒细胞性疾病、内分泌疾病、免疫性疾病、肿瘤、慢性嗜酸性粒细胞白血病等相关;原发(克隆)性嗜酸性粒细胞增多症与基因异常有关。
1、寄生虫感染
是嗜酸性粒细胞增多症最常见的原因。单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高;而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多,其增多的程度与虫体特别是幼虫侵入组织的数量和范围有关。在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫),一般不引起嗜酸性粒细胞增多;但能破坏肠黏膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
2、变态反应性疾病
包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等,均可引起嗜酸性粒细胞增多症。药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多,也可引起其他病变。
3、感染性疾病
某些传染病感染期,嗜酸性粒细胞常减少,恢复期可引起嗜酸性粒细胞增高,但猩红热急性期嗜酸性粒细胞常增高。有的真菌(曲菌、球孢子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病患者,可有嗜酸性粒细胞增多。
4、皮肤病
多种皮肤病可伴有嗜酸性粒细胞增多,如疥疮、天疱疮、疱疹性皮炎、剥脱性皮炎、湿疹、妊娠期疱疹和瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神经性水肿等。
5、胃肠道疾病
嗜酸性粒细胞胃肠炎外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达60%以上,消化道黏膜至浆膜层均可有嗜酸性粒细胞广泛浸润。此外,增多的嗜酸性粒细胞可存在于溃疡性结肠炎的病灶处。在溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的血液中,有时也可有嗜酸性粒细胞增多。
6、免疫性疾病
风湿性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等)、过敏性血管炎、肉芽肿性血管炎、部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物治疗后及移植物抗宿主反应等,常有嗜酸性粒细胞增多。
7、基因异常
该类型存在特异基因异常,包括FIP1L1-PDGFRA、PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或JAK2等基因。
8、其他
肺嗜酸性粒细胞浸润症、血液肿瘤、实体瘤(如淋巴瘤)、异常表型的克隆性T淋巴细胞、慢性嗜酸性粒细胞白血病、异常表型的克隆性T淋巴细胞等。
典型症状
嗜酸性粒细胞增多症的病因较多且复杂,其主要临床表现也呈多样化。根据病因的不同,症状也不尽相同,差异较大。
1、可有疲劳、虚弱、咳嗽、呼吸困难、肌痛、发热等一般症状。
2、过敏性鼻炎可出现鼻塞、鼻痒、流鼻涕、打喷嚏。
3、过敏性皮炎、荨麻疹、血管性水肿等皮肤疾病,可表现为红斑、瘙痒性丘疹或皮下结节、黏膜溃疡等。
4、肺嗜酸性粒细胞浸润症可出现咳嗽、咳少量粘痰、胸闷、呼吸急促等。
5、嗜酸性粒细胞胃肠炎可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。
6、类风湿关节炎可出现关节疼痛、肿胀、触痛和僵硬,晨僵,肘部结节等。
7、心脏受累常为死亡主要原因之一,表现为气喘、胸痛、心力衰竭(呼吸困难、水肿、少尿)等心血管症状。
8、脑血栓或一过性脑缺血发作、感觉性多神经病等,还表现为癫痫、痴呆等神经系统症状。
伴随症状
该病无明显伴随症状。
并发症
随着病情进展,可出现支气管哮喘、心瓣膜病、附壁血栓、心力衰竭、脑栓塞、癫痫等并发症。
问医生
- Q:热带嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法有哪些
- A:热带嗜酸性粒细胞增多症的治疗:治疗主要为抗丝虫治疗:①首选乙胺嗪6~8mg(kg·d),分3次口服,连服10~14天为一疗程,治疗后症状多在数天内缓解,但血嗜酸性粒细胞下降正常及x线征象消失,常需1~......详细>
- Q:热带嗜酸性粒细胞增多症如何诊断检查
- A:诊断要点:1、病程3~8个月,最短1个月,最长可达20年。2、X线表现:胸片可正常;边界模糊,大小一致的斑点状阴影分布在两肺中下部;3、约半数患者有浅表淋巴结肿大,尤以颈淋巴结较显著,肝脾大。4、外周......详细>
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