什么是paget病？-健康百科-家庭医生在线

paget病

Paget病（Paget disease）又称湿疹样癌，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞（Paget细胞）为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。其病因尚未明确，临床表现为境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛等。1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget病，1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget病。通常医生会根据患者的具体表现选择手术、放疗、化疗等方法进行医治。

病因总述

Paget病的具体病因尚不明确。目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致；原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤，其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞；继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。

危险因素

1、随年龄增长，雌雄激素失衡是引起乳房Paget病的危险因素之一，此外乳头溢液、乳房外伤、放射暴露史和相关的遗传因素也影响其发病。

2、存在直肠癌、子宫颈内膜癌、尿道癌等病变，可能会增加局部继发性乳房外Paget病的发病风险。

典型症状

Paget病的主要临床表现为顽固性湿疹样损害，多个部位均可发生，但不同类型的Paget病，其发病部位、具体表现均存在一定的差异。

1、乳房Paget病

（1）一般初发于单侧乳头，后渐向周围扩展，累及乳房大部分皮肤。

（2）损害表现为境界清楚的红色斑片，表面可有渗出性黄褐色鳞屑样痂皮，稍隆起，似湿疹样外观。生长缓慢。

（3）随着病情的加重，乳头可能会出现溢液、结痂，并逐渐糜烂、溃疡，乳头回缩、乳晕破坏，甚至乳头脱落。

（4）乳头可有瘙痒、烧灼感。

2、乳房外Paget

（1）可见于阴囊、阴茎、大小阴唇、肛周、腋窝、眼睑、外耳道、阴道等部位。

（2）损害多单发，少数多发，呈湿疹样外观，表现为边缘清楚的红色斑片，大小不一，并稍隆起，呈淡褐红至褐色，糜烂、溃疡、结痂，以及中央潮红或浸渍，可有渗液，有时呈疣状、结节状和乳头瘤状。

（3）局部可有瘙痒感，少数有疼痛不适。

（4）病程缓慢，部分患者的皮损比较干燥，局部增厚，有少量脱屑、边缘色素沉着。

并发症

Paget病患者可能会同时存在其他肿瘤疾病，如肛周Paget病患者可能患有直肠腺癌等；此外，有时还可能发生肿瘤转移。

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