主动脉弓右位
主动脉弓右位(right aortic arch),又称为右位主动脉弓或右位主动脉弓畸形,是指主动脉弓跨过右主支气管,沿脊柱右侧下行,为一种较为罕见的先天性心血管畸形。本病病因不明,目前多认为是先天性发育异常所致。主动脉弓右位本身不会引起明显血流动力学改变,但部分患者可与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环,压迫食管和气管引起相应的压迫症状。对于存在症状者可采取手术治疗;对于无症状者可随访观察。绝大多数患者经积极诊治,一般预后良好。
病因总述
主动脉弓右位的病因尚未明确,目前多数学者认为是先天性发育异常所致。患者在胚胎发育时期,左侧第4鳃动脉弓退化消失,右侧第4弓继续发育,则主动脉弓会位于总气管右侧,形成主动脉弓右位。
症状总述
主动脉弓右位本身不会引起明显血流动力学改变,多数患者一般无明显不适;但小部分患者可与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环,压迫食管和气管从而引起吞咽困难、呼吸窘迫、肺部感染(如发热、咳嗽、咳痰)等症状,偶可见声音嘶哑。
并发症
主动脉弓右位可并发法洛四联症、室间隔缺损、肺动脉闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等其他先天性畸形。
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