化脓性汗腺炎
化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa,HS)是一种顶泌汗腺慢性化脓性炎症,又称为反常性痤疮。主要发生于腋窝、外生殖器及肛周等富含顶泌汗腺的部位,可出现硬性结节、潜行性溃疡、交通性瘘道等临床表现。其病因尚未明确,可能与遗传因素、内分泌因素、细菌感染因素有关。本病早期的患者可经正规治疗减轻不适感、控制疾病的发作,但晚期患者容易反复发生炎症难以控制。
基本病因
化脓性汗腺炎的病因可能与遗传因素、免疫失调、吸烟、肥胖等因素有关。其发病机制是导管角质形成细胞增殖(毛囊上皮增生)引起毛囊角化过度和堵塞导致毛囊闭塞,从而引起局部感染。另外,出汗过多、皮肤脏污、摩擦、搔抓等也可诱发本病。
1、遗传因素
(1)HS的病因涉及遗传与免疫因素,Fitzsimmons和Guilbert两位学者认为遗传因素参与了HS的发生过程。
(2)Wang等研究发现了部分家族性化脓性汗腺炎的发病是由于编码γ-分泌酶不同亚单位的基因发生功能缺失突变引起的。其中突变主要涉及早老素-1(PS-1)基因的移码突变,早老素增强子-2(PEN-2)基因的移码突变,纳卡斯楚因蛋白基因的移码、剪接和无义突变。最终将HS的致病基因定位于PS-1、PEN-2和NC-STN。
(3)Pan等研究发现,Notch基因的失活可以导致小鼠的毛囊阻塞。
(4)近几年更有学者研究发现Notch通路的破坏可能与HS病变的产生及其特征性的损害有关。Notch通路参与了HS的炎症反应过程,且受损Notch信号通路调节的反馈抑制了先天免疫的发生,其机制主要是降低了丝裂原活化蛋白激酶磷酸酶1的活性从而导致炎症的发生。
2、免疫失调
Fauconier等研究发现,HS与脊柱关节炎的发生具有明显的相关性,并且独立于年龄和性别。在涉及免疫因素的发病机制中,由TLR介导的信号传导可活化固有免疫细胞,促进炎症的产生。具体是剌激HS病变区域较为丰富的巨噬细胞、树突状细胞中表达的Toll样受体,以导致促炎细胞因子的数量增加(如TNF-α等)并且活化树突状细胞(DCs),DCs的作用是分泌IL-23促进Th17细胞极化(在慢性HS患者的皮损真皮部位可见分泌IL-17的Th17细胞的浸润)。其中TNF-α是参与TLR激活的先天免疫的重要参与者,在HS患者的病灶部位以及病灶周围皮肤呈现出过度表达的现象,并与HS的严重程度呈正相关,这为以TNF-α为靶点治疗HS的生物制剂的应用提供了理论依据。
3、吸烟与肥胖
(1)在肥胖患者中,由于褶皱区域摩擦的加剧以及极易导致汗液潴留等因素的存在,可能会使HS的症状加重。
(2)Malara等研究表明,肥胖可能不是HS的首要原因,但是在HS的发展过程中起到加速炎症反应的作用。
(3)除肥胖之外,国外研究表明吸烟者的HS发病率可能增加了一倍,这可能涉及烟草中的尼古丁刺激中性粒细胞的趋化反应从而促进炎症的发展以及吸烟可能会导致TNF-α的表达以及分泌。
4、细菌感染
Guet-Rerillet等外国学者研究发现细菌感染参与了HS的继发感染过程。但这些病原体是导致了HS病变的发生还是仅为继发性感染尚未明确。此外该研究还表明低致病性的细菌可能是导致HS反复的原因,HS患者呈现出的慢性或者反复性的皮肤感染现象说明HS患者可能处于一种易感状态,以至于低致病性的细菌也能引起软组织以及皮肤感染的发生。
诱发因素
出汗过多、皮肤脏污、摩擦、搔抓等均可诱发本病。
典型症状
本病的主要的症状为顶泌汗腺部位长期反复发作多发性结节,可能有波动感或破溃排脓,但可逐渐在皮下蔓延,并在皮肤表面形成许多皮下浅部接管、窦道或小脓肿。根据发病部位的不同可有不同的表现。
1、腋窝汗腺炎
(1)初起为一个或多个小的硬性皮下结节,以后有新疹陆续成批出现,排列成条索状,或群集融合成大片斑块。
(2)其结节表面可无明显的化脓现象,偶尔其顶端出现一小脓疱,自觉疼痛及压痛,全身症状轻微。
(3)约经几周或数月后结节深部化脓,向表面破溃,形成广泛的瘘道及较大的潜行性不规则溃疡,如不治疗,可病情反复,呈慢性过程。
2、外生殖器、肛周汗腺炎
(1)可与腋窝汗腺炎同时并发或随后发生,但亦可首发。
(2)多见于男性,女性乳晕亦可受累。
(3)初在腹股沟、阴囊、股部或臀部、肛周发生豌豆大小的硬性结节,很快破溃,形成潜行性溃疡,且有瘘道互相连接,可向肛门壁穿破而形成肛瘘。
(4)在肛门或生殖器部位可见多数黑头粉刺,此具有诊断意义。
(5)其病程比腋窝汗腺炎长,可持续多年。
伴随症状
患者会散发难闻的气味,疼痛会引起患者运动受限。
并发症
本病并发症为鳞状细胞癌、阴囊橡皮病。
问医生
- Q:肛门周围化脓性汗腺炎的诊断
- A:肛门周围化脓性汗腺炎的诊断要点:(一)多发于身体肥胖,皮肤汗腺油性分泌物旺盛,常有粉刺、痤疮的人。(二)肛周皮肤大汗腺毛囊部数个发红、脓胞、化脓多自然流黏稠有味分泌物。(三)反复感染逐渐广泛蔓延,形成......详细>
- Q:肛门周围化脓性汗腺炎的治疗方法有哪些
- A:肛门周围化脓性汗腺炎的治疗:肛门周围化脓性汗腺炎的治疗概要:肛门周围化脓性汗腺炎急性期可酌情应用抗生素,一般根据细菌培养和药敏试验。抗雄性激素治疗。肾上腺皮质激素的应用。手术是根治本病的有效方法。肛门......详细>
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