羊膜带综合征
羊膜带综合征(amniotic band syndrome,ABS)是指由于部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,导致羊膜带粘连、束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形的一种疾病。常见受累部位为头部、躯干和四肢,严重者还可出现复杂的全身多发性畸形。其预后取决于畸形的严重程度。
病因总述
羊膜带综合征的病因尚未完全清楚,目前认为是部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,从而造成羊膜带与胚胎或胎儿粘连、束缚、压迫或缠绕胎儿,最终导致胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。
危险因素
孕早期口服避孕药、腹部外伤、孕前盆腔炎、上呼吸道感染、发热等,均是羊膜带综合征的危险因素。
典型症状
妊娠期间孕妇无特殊临床症状和体征,羊水亦无明显减少,子宫增长速度正常。但胎儿常出现多种畸形,多是非对称性、破坏性异常及肢体截断等。随着羊膜发生破裂的时间及受累部位不同,胎儿出现的畸形具有高度变异性。较早发生的羊膜破裂严重干扰了胎儿的宫内发育,从而导致无脑畸形、脑膨出、面裂、腹壁缺损及心脏异位。如果羊膜破裂发生的稍迟,患儿的特征性表现包括缩窄环、肢体截断、远端指节融合以及假性并指。
1、部分肢体或指缺失
例如手掌或指节末端缺失。
2、肢体远端肿胀
由羊膜带形成的缩窄环使肢体远端及手足肿胀。这些病例可能进一步发展为肢体截断,但也有可能自然缓解。
3、颜面畸形
患儿可出现唇裂(偶可合并腭裂)、非对称性小眼畸形以及严重的鼻部畸形。
4、颅骨畸形
胎儿出现的无脑畸形和脑膨出畸形可能是由羊膜带所致。与神经嵴异常相关性脑膨出畸形不同,羊膜带综合征中的脑膨出畸形通常位于偏离中线的部位,例如位于顶骨处。
5、足、手受累
畸形足或者畸形手。
6、腹裂畸形
羊膜带有可能引起腹裂畸形,特别是肠管和肝脏均位于体外的大的腹壁缺损。羊膜带偶尔也可引起脐膨出。
7、肢体体壁综合征
羊膜带亦可见与肢体体壁综合征。
并发症
多发畸形,严重者可导致死亡。
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