什么是惠普尔病？-健康百科-家庭医生在线

惠普尔病

惠普尔病（Whipple disease，WD）是一种由惠普尔养障体（Tropheryma whipplei，TW）引起的罕见全身感染性疾病。其症状主要包括间歇性和复发性关节痛或关节炎，并伴有慢性腹泻、腹痛和体重减轻，还可影响中枢神经系统和心血管系统。患者应尽早就医，尽快诊断，如果惠普尔氏病得不到及时治疗，预后很差，可出现多种严重并发症，甚至导致死亡。此外，高达30%~40%的患者可能会复发。

病因总述

本病主要是由细菌感染引起，最主要的致病菌为惠普尔养障体，棒状菌、类菌体、嗜血杆菌等也可致病。惠普尔养障体是革兰阳性杆菌，需氧菌，长约2mm，直径0.25-0.5 mm，它是生长最慢的人类病原菌之一，因为它缺乏必要的生物合成途径，生长增殖所需要的氨基酸等营养成份必须由宿主提供，是一种共生菌。惠普尔养障体感染后，会导致人体免疫应答机制受损，从而出现相应临床症状。

危险因素

1、不可控制的危险因素

（1）种族：白种人发病率较高。

（2）年龄：中年人发病风险较高。

（3）遗传：具有遗传易感性，HLA-DRB1*13和DQB1*06等位基因已被提出使个体易患普尔养障体慢性感染。

2、可控制干预的危险因素

（1）疾病因素：与确诊患者或携带者密切接触。

（2）生活因素：接触农村社区的废水，在下水道工作的人和个人卫生状况不佳的人。

典型症状

其症状主要包括间歇性和复发性关节痛或关节炎，并伴有慢性腹泻、腹痛和体重减轻。这种疾病还会影响中枢神经系统和心血管系统。

1、消化系统症状

胃肠道症状常出现在惠普尔病的晚期，主要有腹泻（脂肪泻）、腹痛、消瘦、腹部淋巴结肿大、肝脾肿大、腹水、水肿等。肠道脂肪代谢障碍通常是诊断惠普尔病累及胃肠道的最常见的临床表现。惠普尔养障体还可以引起急性胃肠炎。

2、骨骼肌肉系统

惠普尔病出现关节痛和关节炎等症状常在腹泻症状之前，在疾病的早、晚期均可出现，可累及所有关节，但通常只累及单个大关节，具有游走性。脊椎炎较少发生，常表现为慢性多发性关节炎的急性发作症状。常容易漏诊、错诊。在少数报道的病例中，可出现肌肉萎缩。

3、神经系统

中枢神经系统的损害是惠普尔病最严重的症状，最常见的神经系统症状有认知改变（记忆力下降、注意力不集中、痴呆），精神症状（抑郁、人格改变），下丘脑累及（失眠、嗜睡、多尿、烦渴、食欲旺盛、性腺机能减退、醒睡周期改变），以及轻偏瘫、癫痫、核上性眼肌麻痹、眼球震颤、Wernicke's脑病、肌阵挛等。眼肌运动异常，周期性眼-咀嚼肌或眼-面-骸骨肌节律收缩，很少发生，但被认为是WD的特征性表现。

4、循环系统

惠普尔病可以引起血培养阴性的感染性心内膜炎，病情进展缓慢，在诊断心内膜炎以前常会出现关节痛或关节炎，心包炎、心肌炎也能发生。

5、呼吸系统

患者会出现包括肺炎、慢性咳嗽、胸痛、呼吸困难、胸膜黏连、肺活量减少等症状。

6、眼部症状

惠普尔病眼部症状较少见，葡萄膜炎最常见，也可以出现角膜炎、视网膜炎、脉络膜炎、视神经炎、眼眶炎等。

7、其他系统症状

附睾炎、睾丸炎及肾脏受累等，偶尔也会发生。

伴随症状

可伴有发热、畏寒，多为间歇性低热，也可为高热，急性期可出现持续性高热（大于39℃）。

病情发展

1、第一阶段或前驱阶段以多变的症状为标志，但显著的是关节痛/关节炎和疲劳。关节痛通常是迁移性的，主要发生在外周关节。关节受累很少会导致严重的关节炎或畸形。在前驱阶段接受过免疫抑制治疗的患者可能更早出现全身受累，这表明这种治疗增加了感染的毒力。

2、第二个阶段可以出现全身/胃肠道阶段以腹泻、腹痛、体重减轻为特征，还可能包括其他全身表现，如发烧、淋巴结肿大、贫血、皮肤色素沉着和骨骼受累。心脏和肺也可能受到影响。中枢神经系统损害是Whiple病最严重的表现，也是主要慢性表现之一。

并发症

1、皮肤黏膜

色素沉着、非血小板减少性紫癜、皮下结节等皮肤症状。

2、其他临床并发症

淋巴结肉芽肿、甲状腺功能减退症等，偶尔也会发生。

问医生

Q:惠普尔病是什么病: A:你好，惠普尔Whipple病肠源性脂肪代谢障碍又称肠性脂质营养不良，是一种罕见疾病，主要在30～60岁的男性发病。是由类放线菌感染所引起的一种疾病。详细>

Q:惠普尔病是什么病: A:你好，惠普尔病(肠源性脂肪代谢障碍)又称肠性脂质营养不良，是一种罕见疾病，主要在30～60岁的男性发病。是由类放线菌感染所引起的一种疾病。祝你健康！详细>

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