什么是结节病？-健康百科-家庭医生在线

结节病

结节病（sarcoidosis）又称肉样瘤病，是一种无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，可累及全身各个系统，20~40岁女性多见。约25%的患者有皮肤改变，其他常受累的器官有肺、淋巴结、眼、骨骼、神经系统、肝、脾和心脏等。

基本病因

结节属于一种综合征，病因目前尚未明确，可能与感染、环境、遗传或免疫异常等多种因素有关。

1、感染因素

常见病原菌是结核分枝杆菌，部分患者也可能由真菌、螺旋体、病毒感染引起。

2、化学因素

一些化学物质或药物能引起上皮样肉芽肿，如铍、锆、硅、保泰松、磺胺类药物等。

3、遗传因素

结节病具有种族和家族聚集倾向，提示本病可能与遗传有关。

4、免疫因素

有些患者循环免疫复合物增加，外周血T淋巴细胞数目减少；病灶部位T淋巴细胞和巨噬细胞聚集，表明本病存在免疫反应异常。结节病的肉芽肿也可能是机体对病变部位持续存在的抗原所发生的迟发型变态反应。

典型症状

结节病属于全身系统性疾病，几乎可以侵犯任何器官或组织。起病多缓慢，常无先兆，一般症状可有疲劳、低热、盗汗、虚弱不适等。

1、皮肤表现

皮肤损害可能是该病首发或唯一临床表现，皮损为多形性，多表现为丘疹、结节、斑块、皮下结节等，也可为银屑病样、鱼鳞病样等。触诊时感觉坚实或有弹性。患者一般无自觉症状，约10%～15%的患者自觉瘙痒。

（1）丘疹型

为结节病最常见的皮肤表现，好发于面、颈、肩部、眼睑，皮疹为针头至豌豆大小丘疹，早期常为橘黄色，后期呈棕红色，可局限或泛发，有时融合成斑块或环状。玻片压诊法检查时，压力可使正常皮肤呈苍白色，皮损则呈“苹果酱”样色，探针实验阴性。病程缓慢，病变消退后可留有黄白色瘢痕，伴有毛细血管扩张。此型预后较好。

（2）结节性红斑型

常见于青年女性，急性经过，表现为发热、多发性关节痛、肺门淋巴结肿大、结节性红斑等。典型损害为红、肿、热、痛的皮下结节，分布于面、背、四肢伸面，耳郭也较常见。血沉明显增快，常超过50mm/h。此型预后较好，病程较短，皮损消退较快。

（3）斑块型

好发于面颊、四肢和躯干，对称性分布。病变为大小不等的隆起性浸润斑块，呈红色，其上有数量不等的结节。斑块融合后可形成匐行性损害。侵犯头皮者可导致永久性脱发。此型病程多为慢性。

（4）瘢痕型

发生于瘢痕部位，如纹身、手术后瘢痕、结核菌素注射部位，使陈旧的扁平瘢痕浸润隆起，呈红色或青紫色结节状或条状，外形像不规则的瘢痕疙瘩或肥厚性瘢痕，表面光滑，多无瘙痒，慢性经过，部分可自行消退。

（5）环状型

多见于面部、颈部。早期常为斑块或结节，可融合成片，或排列成环形，多呈红褐色或黄红色，触之较硬，可出现中央消退，遗留色素减退斑、萎缩和瘢痕。

（6）冻疮样狼疮型

多见于中年女性，好发于身体部位的末端，如鼻尖、面颊部、耳部、指趾端、手背等处。皮损为紫红色光滑的斑块或结节，多对称分布，常沿鼻缘呈串珠样分布，可伴红肿、破溃、毁形。一些患者可伴发慢性肺纤维化，或合并手指骨囊肿以及眼部损害等。

（7）大结节型

好发于面部、躯干和四肢的近端，皮疹为单发或少数散发结节，比豌豆大，初为黄红色，后呈紫红色。病程较长，随着皮损扩大，中央萎缩或纤维化，表面有毛细血管扩张。

（8）皮下结节型

也称Darrier-Rossy型，很少见，好发于躯干和四肢，面部罕见，一般见于中年人。皮损为数个0.5～3cm的无痛性深在的皮下结节，肤色或淡紫色，无表皮改变，常伴有系统性损害。

（9）其他

除上述类型外，少见类型有血管狼疮样型、色素减退型、硬斑型、红皮病型等，有时多种类型的皮损可同时发生，构成混合型。口腔黏膜也可受累，为群集的针头大小丘疹或融合成斑块。

2、系统性表现

（1）呼吸系统

包括肺损害和肺门淋巴结肿大，发生率为90%，是结节病致死、致残的主要原因。早期可无自觉症状，后期可有咳嗽、咳痰、胸痛等，直至发生肺纤维化和肺心病。除肺门和支气管淋巴结最易受累外，约30%～70%患者存在外周淋巴结肿大，以颈、腋下常见，淋巴结光滑、质硬、活动、无压痛。部分患者淋巴结肿大可为该病最早的表现。

（2）消化系统

肝脏常受累，表现为肝大或有结节形成、胆汁淤积性肝硬化、血碱性磷酸酶升高。肝穿刺活检60%病例有肉芽肿改变。腮腺病变约占4%，若伴颌下、颈部淋巴结及泪腺肿大者，则称Mikulicz综合征。

（3）血液循环系统

常引起心脏病变，可有心律不齐、房室传导阻滞、肺心病和心力衰竭等，是结节病患者突然死亡的重要原因。

（4）骨关节系统

一般占5%，在冻疮样狼疮型中发生率高达50%。表现为手足部肿胀，尤其是指（趾）骨的改变。X线检查骨小梁变粗糙，有许多囊状透亮区。

（5）神经系统

5%～10%患者可侵犯神经系统，表现多样，如面神经麻痹、无菌性脑膜炎、癫痫发作等，呈慢性和复发性，少数可致死。

（6）眼

30%～50%患者伴有眼部损害，以肉芽肿性葡萄膜炎最常见。此外，虹膜、视网膜、脉络膜、巩膜和视神经均可受累，眼部损害与系统病变相关。

（7）其他

骨骼肌的四肢近肌群常受累，肾损害少见。儿童结节病罕见，常表现为关节炎、葡萄膜炎及皮肤损害三联征，并伴全身症状。此外，淋巴瘤、艾滋病患者也可合并结节病。

并发症

结节病的并发症复杂多变，视累及部位而定。浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。

问医生

Q:何为结节病？: A:结节病是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。该病可侵犯全身多个器官，其中以肺和胸内淋巴结受累最为常见。从病理特征来看，结节病的典型表现是多个器官出现非干酪样上皮样细胞肉芽肿。这些肉芽肿是由上皮样细胞、......详细>

Q:何为结节病？: A:结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可侵犯几乎全身每个器官。在症状表现上，多数患者起病隐匿，症状轻微。肺部受累较为常见，可出现咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难......详细>

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