什么是红斑狼疮？-健康百科-家庭医生在线

红斑狼疮

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病。本病为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要局限于皮肤，如面颊部的蝶形红斑；另一端为系统性红斑狼疮，病变可累及多脏器和多系统，可表现为狼疮肾炎、精神改变、贫血等表现。

基本病因

红斑狼疮确切的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为其发生发展是由多因素、多机制共同作用的结果。

1、遗传

SLE发病具有家族聚集倾向，遗传度（遗传因素与环境因素相比在发病影响中所占的百分比）为43%。有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。迄今为止，通过现代遗传学研究方法确定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AFF1、RASGRP3、TNIPI、IKZF1、ETS1等90余个SLE易感基因。

2、内分泌因素

研究表明，红斑狼疮的发生跟雌激素、雌激素受体、催乳素和生长激素等有关。

3、感染

大量研究表明，LE发生、发展可能与微生物感染有关，多种病毒感染尤其是EB病毒、细小病毒B19、内源性逆转录病毒和巨细胞病毒可能与SLE发病相关。

4、药物

药物也可以诱发狼疮。目前已有多种药物报道可诱发SLE，高危类药物有：普鲁卡因胺、肼屈嗪（肼苯达嗪）；中危类药物：奎尼丁、异烟肼、柳氮磺胺吡啶；低危类药物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛尔、氯丙嗪、米诺环素、卡马西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水杨酸。

5、环境因素

紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，使其免疫原性加强，从而诱发或加重LE；系统累及。吸烟者发生狼疮的危险性是不吸烟者的7倍。

6、免疫异常

（1）巨噬细胞清除凋亡物质障碍，大量自身DNA或RNA作为抗原释放入血液中，诱导机体产生多种炎症因子和自身抗体。

（2）树突状细胞过度激活，释放大量IFN-α。

（3）B细胞过度增殖和活化，自发产生多克隆免疫球蛋白和多种自身抗体。

（4）T细胞亚群比例和功能失平衡，相关的细胞因子表达紊乱。

（5）细胞因子表达异常：比较明确的有IL-17A、IFN-α、Blys 和IL-6。

典型症状

红斑狼疮的症状较为多样，从皮肤到机体多种器官损伤，都可有不同的表现。皮肤损伤典型的表现为面部的蝶形红斑，其他器官损害可表现有发热、关节痛、血尿、头痛、胸痛、面色苍白、恶心呕吐、视力下降等。

1、皮肤型红斑狼疮

（1）急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：①常见于SLE患者的皮肤表现；②局限型表现为面颊和鼻背融合性水肿性红斑，即蝶形红斑，可累及额部、颈部、眼眶和胸；③前易于曝光的V形区；④泛发型可表现为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，夹杂有紫癜样皮损，可发生于身体任何部位，可伴有瘙痒；⑤口腔和鼻腔黏膜还可见浅溃疡；⑥部分患者还可出现大疱型皮损；⑦患者还常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛、等系统症状，提示为SLE，少数情况下可出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。

（2）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：①皮损好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感；②皮疹特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型两型；③丘疹鳞屑型表现为大小不一的红斑、斑块或丘疹，上覆盖有较薄的没有黏着性的鳞屑；④环形红斑型表现为现轻度隆起的水肿性红斑，为环形、多环形或弧形；⑤皮损愈后不留瘢痕，但可继发色素性改变和毛细血管扩张；⑥部分患者可伴有其他系统受累表现。

（3）慢性皮肤型红斑狼疮：①盘状红斑狼疮（DLE）：皮损常发生于头皮、面部、耳部及口唇，部分患者皮损还可累及躯干和四肢。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块，表面覆有黏着性鳞屑，并可产生萎缩性瘢痕。发生于头皮、眉毛处的DLE可导致不可逆的瘢痕性脱发。少数可有轻度瘙痒。部分患者可有光敏和轻度关节痛的症状，发生于掌跖的皮损可有疼痛感；②疣状红斑狼疮（VLE）：临床较少见，常发生于上肢伸侧、手和面部，皮损肥厚呈疣状（凸起于皮肤），皮损表面覆盖有较厚白鳞屑。在其他部位常有典型的DLE皮损；③肿胀性红斑狼疮（TLE）：好发于面部或肢体。皮损为多环状隆起性红斑或风团样斑块，表面光滑，无鳞屑，皮温高，有明显的光敏感。症状可间歇发作，缓解和复发常交替发生；④深在性红斑狼疮（LEP）：又称狼疮性脂膜炎（LEP），好发于面部、上肢（尤其三角肌部位）和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗紫红色，可单发或多发。病程长，消退后可形成凹陷性瘢痕；⑤冻疮样红斑狼疮（CHLE）：皮损多发生于寒冷而潮湿的环境，表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块，一般无瘙痒症状。该型多数患者有光敏感和雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变）；⑥Blacschko线状红斑狼疮（BLLE）：一种少见的特殊类型，皮损好发于头面，为红斑、皮下结节或局限性非瘢痕性脱发，常无明显自觉症状或瘙痒。

2、系统性红斑狼疮

SLE可累及多器官、多系统，临床表现多种多样。

（1）皮肤、黏膜表现：鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。其他皮肤损害还有变光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

（2）关节症状：患者可有对称性多关节疼痛、肿胀，部分伴有晨僵。长期激素治疗的患者可出现股骨头无菌性坏死、骨质疏松等并发症。

（3）全身症状：发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状。

（4）狼疮肾炎（LN）：50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。

（5）神经精神狼疮（狼疮脑病）：往往在急性期或终末期出现。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷癫痫持续状态等，更甚者可发生死亡。

（6）血液系统表现：常见贫血，患者可有面色苍白、头晕乏力、注意力难以集中等表现。部分患者可伴有淋巴结肿大。

（7）心血管表现：70%的患者有心脏病变，心包炎最多见。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状。

（8）肺部表现：常见胸膜炎，主要表现为活动后气促和干咳。

（9）消化系统表现：约40%病例有消化道症状，常见8.消化系统约40%病例有消化道症状，常见食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。其中部分病人以上述症状为首发。

（10）眼部表现：患者可有结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，主要表现为为视力下降、眼痛、流泪等症状。

（11）抗磷脂综合症（APS）：可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等，严重者可危及生命。

3、特殊类型红斑狼疮

（1）药物性红斑狼疮（DILE）：是由于服用某些药物后出现类似于自发性SLE表现的一种综合征。DILE发病年龄较大，症状较SLE轻，以全身症状、关节炎、浆膜炎为主要表现，肾脏、皮肤和中枢神经系统很少累及。相关药物停用后病情自行缓解。

（2）新生儿红斑狼疮（NLE）：本病是由母亲体内的自身抗体经胎盘转移给婴儿所致，多见于女婴，常在出生后3个月内发病。患儿母亲可以是SLE患者，也可以是其他结缔组织病患者。皮损主要表现为环形红斑，好发于头、颈和眶周等暴露部位。本病通常为一过性，若仅有皮肤损害，多数病例在6~12个月内皮损自然消退，少数可发展成活动性SLE 。部分可伴有房室传导阻滞，预后差。

（3）妊娠与SLE：SLE患者妊娠存在流产、早产、死胎和诱发母体病情加重的风险。因此应避免怀孕。若患者不伴重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒药物及免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，小剂量激素维持时可考虑怀孕。SLE患者在妊娠开始时至分娩后的6个月内需注意连续监测胎儿及新生儿，以便及早发现和处理新生儿狼疮。

4、狼疮危象

指急性且危及生命的重症SLE，如急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。

伴随症状

一些患者可伴有干燥综合征，表现为口干、眼干等症状。

并发症

急性狼疮肺炎、肾衰竭等。

问医生

Q:系统性红斑狼疮患者能吃人参果吗: A:系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性并累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，人参果是一种常见的水果。系统性红斑狼疮的患者如果对人参果不过敏，能够适当吃。如果对人参果过敏，并且存在胃肠道疾病时，则不能吃......详细>

Q:红斑狼疮能吃阿莫西林吗: A:红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。阿莫西林常用的剂型有阿莫西林胶囊、阿莫西林克拉维酸钾片等。如果伴有细菌感染，通常可以吃，如果不伴有细菌感染，通常不可以吃。建议患者到医院就诊，在医生指导下采取规范治疗。 ......详细>

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