什么是红斑狼疮？-健康百科-家庭医生在线

红斑狼疮

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病。本病为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要局限于皮肤，如面颊部的蝶形红斑；另一端为系统性红斑狼疮，病变可累及多脏器和多系统，可表现为狼疮肾炎、精神改变、贫血等表现。

基本病因

红斑狼疮确切的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为其发生发展是由多因素、多机制共同作用的结果。

1、遗传

SLE发病具有家族聚集倾向，遗传度（遗传因素与环境因素相比在发病影响中所占的百分比）为43%。有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。迄今为止，通过现代遗传学研究方法确定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AFF1、RASGRP3、TNIPI、IKZF1、ETS1等90余个SLE易感基因。

2、内分泌因素

研究表明，红斑狼疮的发生跟雌激素、雌激素受体、催乳素和生长激素等有关。

3、感染

大量研究表明，LE发生、发展可能与微生物感染有关，多种病毒感染尤其是EB病毒、细小病毒B19、内源性逆转录病毒和巨细胞病毒可能与SLE发病相关。

4、药物

药物也可以诱发狼疮。目前已有多种药物报道可诱发SLE，高危类药物有：普鲁卡因胺、肼屈嗪（肼苯达嗪）；中危类药物：奎尼丁、异烟肼、柳氮磺胺吡啶；低危类药物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛尔、氯丙嗪、米诺环素、卡马西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水杨酸。

5、环境因素

紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，使其免疫原性加强，从而诱发或加重LE；系统累及。吸烟者发生狼疮的危险性是不吸烟者的7倍。

6、免疫异常

（1）巨噬细胞清除凋亡物质障碍，大量自身DNA或RNA作为抗原释放入血液中，诱导机体产生多种炎症因子和自身抗体。

（2）树突状细胞过度激活，释放大量IFN-α。

（3）B细胞过度增殖和活化，自发产生多克隆免疫球蛋白和多种自身抗体。

（4）T细胞亚群比例和功能失平衡，相关的细胞因子表达紊乱。

（5）细胞因子表达异常：比较明确的有IL-17A、IFN-α、Blys 和IL-6。

典型症状

红斑狼疮的症状较为多样，从皮肤到机体多种器官损伤，都可有不同的表现。皮肤损伤典型的表现为面部的蝶形红斑，其他器官损害可表现有发热、关节痛、血尿、头痛、胸痛、面色苍白、恶心呕吐、视力下降等。

1、皮肤型红斑狼疮

（1）急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：①常见于SLE患者的皮肤表现；②局限型表现为面颊和鼻背融合性水肿性红斑，即蝶形红斑，可累及额部、颈部、眼眶和胸；③前易于曝光的V形区；④泛发型可表现为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，夹杂有紫癜样皮损，可发生于身体任何部位，可伴有瘙痒；⑤口腔和鼻腔黏膜还可见浅溃疡；⑥部分患者还可出现大疱型皮损；⑦患者还常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛、等系统症状，提示为SLE，少数情况下可出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。

（2）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：①皮损好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感；②皮疹特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型两型；③丘疹鳞屑型表现为大小不一的红斑、斑块或丘疹，上覆盖有较薄的没有黏着性的鳞屑；④环形红斑型表现为现轻度隆起的水肿性红斑，为环形、多环形或弧形；⑤皮损愈后不留瘢痕，但可继发色素性改变和毛细血管扩张；⑥部分患者可伴有其他系统受累表现。

（3）慢性皮肤型红斑狼疮：①盘状红斑狼疮（DLE）：皮损常发生于头皮、面部、耳部及口唇，部分患者皮损还可累及躯干和四肢。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块，表面覆有黏着性鳞屑，并可产生萎缩性瘢痕。发生于头皮、眉毛处的DLE可导致不可逆的瘢痕性脱发。少数可有轻度瘙痒。部分患者可有光敏和轻度关节痛的症状，发生于掌跖的皮损可有疼痛感；②疣状红斑狼疮（VLE）：临床较少见，常发生于上肢伸侧、手和面部，皮损肥厚呈疣状（凸起于皮肤），皮损表面覆盖有较厚白鳞屑。在其他部位常有典型的DLE皮损；③肿胀性红斑狼疮（TLE）：好发于面部或肢体。皮损为多环状隆起性红斑或风团样斑块，表面光滑，无鳞屑，皮温高，有明显的光敏感。症状可间歇发作，缓解和复发常交替发生；④深在性红斑狼疮（LEP）：又称狼疮性脂膜炎（LEP），好发于面部、上肢（尤其三角肌部位）和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗紫红色，可单发或多发。病程长，消退后可形成凹陷性瘢痕；⑤冻疮样红斑狼疮（CHLE）：皮损多发生于寒冷而潮湿的环境，表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块，一般无瘙痒症状。该型多数患者有光敏感和雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变）；⑥Blacschko线状红斑狼疮（BLLE）：一种少见的特殊类型，皮损好发于头面，为红斑、皮下结节或局限性非瘢痕性脱发，常无明显自觉症状或瘙痒。

2、系统性红斑狼疮

SLE可累及多器官、多系统，临床表现多种多样。

（1）皮肤、黏膜表现：鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。其他皮肤损害还有变光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

（2）关节症状：患者可有对称性多关节疼痛、肿胀，部分伴有晨僵。长期激素治疗的患者可出现股骨头无菌性坏死、骨质疏松等并发症。

（3）全身症状：发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状。

（4）狼疮肾炎（LN）：50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。

（5）神经精神狼疮（狼疮脑病）：往往在急性期或终末期出现。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷癫痫持续状态等，更甚者可发生死亡。

（6）血液系统表现：常见贫血，患者可有面色苍白、头晕乏力、注意力难以集中等表现。部分患者可伴有淋巴结肿大。

（7）心血管表现：70%的患者有心脏病变，心包炎最多见。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状。

（8）肺部表现：常见胸膜炎，主要表现为活动后气促和干咳。

（9）消化系统表现：约40%病例有消化道症状，常见8.消化系统约40%病例有消化道症状，常见食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。其中部分病人以上述症状为首发。

（10）眼部表现：患者可有结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，主要表现为为视力下降、眼痛、流泪等症状。

（11）抗磷脂综合症（APS）：可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等，严重者可危及生命。

3、特殊类型红斑狼疮

（1）药物性红斑狼疮（DILE）：是由于服用某些药物后出现类似于自发性SLE表现的一种综合征。DILE发病年龄较大，症状较SLE轻，以全身症状、关节炎、浆膜炎为主要表现，肾脏、皮肤和中枢神经系统很少累及。相关药物停用后病情自行缓解。

（2）新生儿红斑狼疮（NLE）：本病是由母亲体内的自身抗体经胎盘转移给婴儿所致，多见于女婴，常在出生后3个月内发病。患儿母亲可以是SLE患者，也可以是其他结缔组织病患者。皮损主要表现为环形红斑，好发于头、颈和眶周等暴露部位。本病通常为一过性，若仅有皮肤损害，多数病例在6~12个月内皮损自然消退，少数可发展成活动性SLE 。部分可伴有房室传导阻滞，预后差。

（3）妊娠与SLE：SLE患者妊娠存在流产、早产、死胎和诱发母体病情加重的风险。因此应避免怀孕。若患者不伴重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒药物及免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，小剂量激素维持时可考虑怀孕。SLE患者在妊娠开始时至分娩后的6个月内需注意连续监测胎儿及新生儿，以便及早发现和处理新生儿狼疮。

4、狼疮危象

指急性且危及生命的重症SLE，如急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。

伴随症状

一些患者可伴有干燥综合征，表现为口干、眼干等症状。

并发症

急性狼疮肺炎、肾衰竭等。

问医生

Q:儿童红斑狼疮痒不痒: A:儿童红斑狼疮发病初期会伴有轻微的瘙痒，但要防止抓挠引起皮肤损伤，从而引起感染，所以建议尽早治疗，防止抓挠。儿童系统性红斑狼疮患病快，预后差，属于侵犯多个系统的自身免疫性疾病。该病具体表现为体温升高、皮......详细>

Q:儿童红斑狼疮预后如何: A:儿童红斑狼疮病情轻微，及时治疗，预后较好；病情严重，雨后较差，儿童红斑狼疮是一种罕见的疾病，其愈合与其类型、冶炼治疗、活动水平、疾病发病等因素有关。若能及时发现儿童红斑狼疮，尽快进行积极治疗，愈后一般......详细>

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