巨舌
巨舌(macroglossia)是由于先天性局部或全身性因素引起的舌体体积增大,即在静止时舌暴露在口腔前庭外侧,可引起舌活动不便,语言不清等。巨舌病因复杂,可由各种原因引起,有先天性及后天性原因,也可以由局部原因或全身性原因引起,根据病因的不同患者也有不同的临床表现。本病需要针对原发疾病以及巨舌的症状进行治疗,可选择药物、手术等方式。
基本病因
巨舌病因复杂,可由各种原因引起。有先天性及后天性原因,也可以由局部原因或全身性原因引起,但先天性者多见。先天性巨舌可能为单纯的肌性巨舌,也可能是发育畸形综合征的一部分。后天发生的巨舌主要与肿瘤、内分泌疾病、沉积症等有关。
1、先天性发育畸形
(1)肌性巨舌:多为先天性畸形,可见于出生时及乳幼儿期。舌呈肌性肥大,但组织学方面仅见肌层肥厚,而肌层组织本身在结构上并无异常。肌性巨舌也可发生于先天性甲状腺机能减退者。
(2)巨舌可能是发育畸形综合征的一部分。有下列数种:Down综合征、EMG综合征、Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Beckwith综合征、Greig综合征、Hurler综合征、Hunter综合征等。
2、后天发生的巨舌
(1)肿瘤:如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等可造成巨舌。有人报导巨舌症为多发性骨髓瘤的首发症状。
(2)内分泌疾病:对舌肥大伸出口外,言语慢而不清楚,音调低,应考虑为克汀病和黏液性水肿,表明有甲状腺机能减退的可能性。巨舌也见于肢端肥大症,为一种垂体机能亢进疾病。
(3)沉积症引起的巨舌:如舌淀粉样变性,皮肤黏膜脂类沉积症(透明变性)等。
危险因素
部分巨舌与遗传性疾病有关,有相关家族史的人群发病风险高。
典型症状
典型表现为舌体体积增大。舌体开始肥大时无自觉症状,舌体增大到一定程度时可出现功能障碍如舌运动不便、语言不清、咀嚼困难、流涎和牙周病等。根据病因的不同,患者还有不同的表现。
1、先天性发育畸形
(1)肌性巨舌:舌呈肌性肥大,但组织学方面仅见肌层肥厚,而肌层组织本身在结构上并无异常。
(2)Down综合征:除巨舌外,还有面部、颅骨、指、牙齿和颌骨的畸形。
(3)EMG综合征:表现为脐疝,巨舌,巨大发育。
(4)Marfan综合征:也称为细长肢综合征,管状骨特别长,指(趾)细长,上臂及腿长。眼、心血管异常。腭穹窿高,巨舌。
(5)Ehlers-Danlos综合征:皮肤弹性大,关节松驰或活动度大,皮肤出血和皮肤肿瘤样病变。口腔黏膜表现正常,但对创伤和牙周病易感。巨舌,活动度增大。颞颌关节和其他关节脱位。
(6)Beckwith综合征:主要表现为低血糖,脐突出,新生儿期巨舌,舌极大而伸出口外。
(7)Greig综合征:也称为眶距增宽征,表现为眶距过大,鼻根宽扁,鼻裂,鼻孔大。常伴巨舌。
(8)Hurler综合征:表现为头大、突额、鞍鼻、鼻梁宽、厚唇、牙齿发育不全、牙间隙增宽、巨舌,角膜混浊、肝脾肿大、智力低下、骨骼畸形等。
(9)Hunter综合征:有特殊的面部表现,巨舌类似于Hurler综合征,但唇不厚。智力低下没有Hurler综合征那样严重。鼻梁宽,颈短,头大。
2、后天发生的巨舌
(1)血管瘤和淋巴管瘤性巨舌:舌常呈不对称性、不均匀性增大。可见到扩张的血管或囊状淋巴管。舌部可有发作性肿胀和疼痛。
(2)神经纤维瘤性巨舌:可发于口腔的任何部位,但以舌和口底部最常见。舌呈非对称性增大,可见局限性囊性隆起或结节,质地柔软。一般发生于成人。躯体其他部位有神经纤维瘤的特征性损害。
(3)甲状腺机能低下巨舌:舌匀称性增大,舌的表面结构正常,因舌大而运动不灵,语音滞缓而不清。口唇亦增厚,伴有呆小症和黏液性水肿的临床表现。
(4)水肿性巨舌:常伴有血管性水肿、上腔静脉阻塞、心力衰竭、肾脏疾病等症状。
(5)淀粉样变巨舌:可由原发性淀粉样变、多发性骨髓瘤的表现,可同时伴有牙龈溃疡和出血。
并发症
巨舌严重时舌尖可伸向口外,引起前牙间隙增宽及向唇侧倾斜、舌面褶皱、舌乳头肥大、舌尖粗糙等,甚至可能改变面形、增加面部垂直距离。
问医生
- Q:脐膨出-巨舌-巨躯综合征如何诊断检查
- A:诊断检查:实验室检查有血糖低而胰岛素增高特点。注射葡萄糖,可刺激胰岛素分泌增多。外周红细胞增多,有的血钙降低。鉴别诊断:脐疝一巨舌一巨人症需要和下面疾病鉴别:一、卷毛病Menkes(1962)首先报道......详细>
- Q:脐膨出-巨舌-巨躯综合征的症状有哪些
- A:临床表现:男女均可发病。患儿易于早产,出生体重超常,舌头巨大致呼吸喂养困难,常伸出口外,活动笨拙。头较小,60%耳垂上有横纹。脐膨出或脐疝,患儿内脏肥大(肝、肾、胰、脾和卵巢等)。常有腹部膨大、脐膨出......详细>
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