荨麻疹和血管性水肿
荨麻俗称“风疹块”,是皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿,即风团;血管性水肿又称“巨大荨麻疹”,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿。两者具有相同的病理生理变化,可分别发生,也可同时出现。
基本病因
荨麻疹和获得性血管性水肿多见于过敏体质,主要因机体肥大细胞活化释放组胺及其他活性物质导致,病因复杂,主要分为外源性、内源性因素。遗传型血管水肿则与遗传有关。
1、外源性因素
(1)食物:最常见有巧克力、贝壳类(虾、蟹)、草莓、番茄、核桃、坚果、花生、牛奶、鸡蛋等。
(2)食品添加剂:如防腐剂、人工色素、抗氧化剂和酵素等,包括酵母、水杨酸盐、鱼白蛋白、偶氮染料、苯甲酸衍生物、亚硫酸盐等。
(3)药物:常见有青霉素类抗生素、非甾体抗炎药、血清制剂、各种疫苗、麻醉药等。
(4)感染:包括病毒、细菌、真菌等各种微生物和寄生虫感染。
(5)吸入物:常见有花粉、动物皮屑和毛发、羽毛、尘螨、甲醛、真菌等。
(6)物理因素:包括冷、热、震动、日光、摩擦和压力等。
2、内源性因素
(1)精神因素:如情绪波动、精神紧张、抑郁等可诱发或加重荨麻疹和获得性血管性水肿。
(2)系统性疾病:患有糖尿病、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、肾病、慢性胆囊炎、白血病、骨髓瘤等疾病时,容易发生荨麻疹。
3、遗传因素
遗传型血管性水肿为常染色体显性遗传,又称Quincke水肿,由于C1酯酶抑制物(C1INH)的)减低、缺乏或无活性,导致C1异常活化并从C2分解出激肽,使血管通透性升高,引起组织水肿。此外,部分类型的荨麻疹也可能与遗传有关。
典型症状
荨麻疹主要表现为风团及不同程度的瘙痒,血管性水肿主要表现为局部组织肿胀,有时两者可同时是存在。且不同类型的荨麻疹和血管水肿,存在各自的临床特点。
1、荨麻疹
(1)急性自发性荨麻疹:起病急,常突然自觉皮肤瘙痒,很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团,呈圆形、椭圆形或不规则形,可孤立分布或扩大融合成片,皮肤表面凹凸不平,呈橘皮样外观,有时风团可呈苍白色。皮疹可局限或泛发,数分钟至数小时内可逐渐消失,不留痕迹,持续时间一般不超过24小时,但新的风团可可此起彼伏,不断发生。病情严重者可伴有心慌、烦躁甚至血压降低等过敏性休克症状,胃肠道黏膜受累时可出现恶心、呕吐、腹痛和腹泻等,累及喉头、支气管时可出现呼吸困难甚至窒息,感染引起者可出现寒战、高热、脉速等全身中毒症状。
(2)慢性自发性荨麻疹:此类型自发性风团和(或)血管性水肿反复发作超过6周以上,且每周发作至少两次。患者全身症状一般较轻,风团时多时少,反复发生,常达数个月或数年之久。常与感染及系统性疾病有关,此外,阿司匹林、非甾体类抗炎药、青霉素、血管紧张素转换酶抑制剂、麻醉剂、乙醇等可加重病情。
(3)皮肤划痕症:又称人工荨麻疹,表现为用手搔抓或用钝器划过皮肤数分钟后沿划痕出现条状隆起伴或不伴瘙痒,约半小时后可自行消退。迟发型皮肤划痕症表现为划痕后数小时在皮肤上出现线条状风团和水肿性红斑,在6~8小时达到高峰,持续时间一般不超过48小时。此类可持续数周、数个月至数年,平均持续2~3年可自愈。
(4)冷接触性荨麻疹:可分为两种类型,一种为家族性,为常染色体显性遗传,较罕见,可从婴幼儿开始发病,甚至持续终身;另一种为获得性,较常见,表现为接触冷风、冷水或冷物后,暴露或接触部位产生风团,病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等,有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿。
(5)日光性荨麻疹:日光照射后数分钟在暴露部位出现红斑和风团,1~2小时内可自行消退,严重患者在身体非暴露部位也可出现风团,自觉瘙痒和刺痛。可由中波、长波紫外线或可见光及人造光引起,以波长300m左右的紫外线最敏感。少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光亦可诱发。病情严重的患者还可出现畏寒、乏力、晕厥和痉挛性腹痛等全身症状。
(6)延迟压力性荨麻疹:压力刺激后0.5~24小时产生瘙痒性、烧灼样或疼痛性水肿性斑块,常见于承重和持久压迫部位,如掌、跖、臀部、足底及系腰带处。可持续数日,部分患者伴有畏寒等全身症状。站立、步行、穿紧身衣及长期坐在硬物体上可诱发本病。
(7)热接触性荨麻疹:分先天性和获得性两种。先天性热荨麻疹又称延迟性家族性热性荨麻疹,这类患者属常染色体显性遗传,幼年发病。接触43℃温水后1~2小时,在接触部位出现风团,4~6小时达到高峰,一般持续12~14小时。获得性热荨麻疹又称局限性热性荨麻疹,接触43℃温水数分钟后即可在接触部位出现风团和红斑,伴刺痛感,持续1小时左右而自行消退。
(8)振动性荨麻疹:比较少见,皮肤在被震动刺激后几分钟内就会出现局部的水肿和红斑,持续30分钟左右。这些刺激包括慢跑、毛巾来回的摩擦,甚至是使用震动性机器(如剪草机和摩托车)。
(9)胆碱能性荨麻疹:多见于年轻患者,常于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后发生,表现为受刺激后数分钟出现直径1~3mm的圆形丘疹性风团,周围有程度不一的红晕,常散发于躯干上部和肢体近心端,互不融合。自觉剧痒、麻刺感或烧灼感,有时仅有剧痒而无皮损,可于30~60分钟内消退。发作严重时可伴有头痛、流涎、恶心、腹痛、腹泻,甚至晕厥等症状。
(10)接触性荨麻疹:皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑,可由食物防腐剂和添加剂等化学物质等引起。
(11)水源性荨麻疹:在皮肤接触水的部位,即刻或数分钟后出现风团,与水温无关。皮损好发于躯干上半部分,伴瘙痒,持续时间在1小时之内。
(12)运动诱导性荨麻疹:运动后数分钟进食或4小时内暴食,发生风团和(或)血管性水肿。可伴有其他过敏症状,甚至休克,与某些特异食物(如小麦等)有关。
2、血管性水肿
(1)获得型血管性水肿:好发于组织疏松部位如眼睑、口唇、舌、外生殖器,也可见于非疏松部位如手足肢端。表现为突发的局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光滑,触之有弹性感,常为单发,偶可多发,手部、足部、前臂、踝部可有弥漫性肿胀。自觉不痒或轻度烧灼感。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可以在同一部位反复发作。如累及鼻、咽、喉、口腔黏膜,可引起流涕、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑,甚至发生严重喉头水肿造成窒息致死。常合并风团,也可单独发生。
(2)遗传型血管性水肿:多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终身,但中年后发作的频率与严重程度会减轻。肿胀呈典型的不对称性,常发生在面部或一侧肢体,亦可累及外生殖器。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发。自觉不痒,也不出现风团。可累及口腔、咽部、呼吸道和胃肠道黏膜等并出现相应的症状,特别是上呼吸道水肿,严重时可造成窒息危及生命。微小创伤、外科手术、温度突然变化或情绪突然波动可诱发。
并发症
喉头水肿、窒息等。
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