肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
基本病因
肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。若出现感染、药物使用不当或慢性肾上腺皮质功能减退症急骤加重时，可出现急性肾上腺皮质功能减退症。
1、慢性肾上腺皮质功能减退症
（1）原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病（Addison disease）。
1）慢性肾上腺皮质破坏
①自身免疫：本病由自身免疫性肾上腺炎引起者约占80%，具有显著的遗传易感性。炎症可局限于肾上腺，也可属于多腺体自身免疫综合征的一部分。后者常伴有性功能衰竭、自身免疫性甲状腺疾病（Graves病或桥本病等）、1型糖尿病、白斑病、恶性贫血及甲状旁腺功能减退等。
②感染：结核、系统性真菌感染、艾滋病相关的机会性感染均可导致艾迪生病。
③肾上腺转移性癌肿：起源于肺、乳腺、结肠的癌肿常转移至双侧肾上腺，但较少导致肾上腺皮质功能减退，只有当90%以上的腺体组织被破坏时，临床才出现功能减退的表现。此外，胃癌、黑色素瘤、淋巴瘤及白血病亦可能引起本病。
④血管病变：如脉管炎，肾上腺静脉血栓形成伴梗塞，双侧肾上腺皮质出血性病变等。
⑤其他少见原因：双侧肾上腺次全或全切除、结节病、血色病、淀粉样变性等。
2）皮质激素合成代谢酶缺乏
①先天性肾上腺皮质增生症是由肾上腺皮质激素合成相关酶的遗传缺陷所致。
②某些药物能抑制肾上腺皮质激素合成酶的活性，导致功能低下。
3）肾上腺脑白质营养不良和肾上脑脊髓神经病也可引起本病。
4）其它引起本病的罕见原因还有先天性肾上腺发育不良、促肾上腺皮质激素（ACTH）抵抗等。
（2）继发性慢性肾上腺皮质功能减退症
1）下丘脑或垂体病变可导致促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、ACTH合成或者转运障碍，包括各种肿瘤、炎症、创伤、血管病变等。
2）长期使用外源性大剂量糖皮质激素可抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴，超过生理剂量的糖皮质激素使用超过3周以上，可出现肾上腺的抑制。
2、急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不即抢救可致死，本病常见病因如下：
（1）急性肾上腺皮质出血、坏死可引起本病。最常见的病因是感染，从而导致肾上腺静脉细菌性血栓形成，严重败血症，最多见于脑膜炎双球菌感染，此外，出血热患者肾上腺严重出血时，肾上腺区域的外伤、高凝状态和严重烧伤均可出现急性肾上腺皮质出血、坏死，新生儿难产也可发生本病。
（2）肾上腺双侧全部切除或一侧全切、另侧90%以上次全切除后，或单侧肿瘤切除而对侧萎缩者，如术前准备不周、术后治疗不当或激素补给不足、停药过早等均可诱发本症。
（3）慢性肾上腺皮质功能减退者在各种应激状态下可引起本症，如感冒、过劳、大汗、创伤、手术、分娩、呕吐、腹泻、变态反应或骤停糖皮质激素治疗等均可导致本症。
（4）长期大剂量肾上腺皮质激素治疗过程中，由于患者垂体、肾上腺皮质已受重度抑制而呈萎缩，如骤然停药或减量过速，可引起本症。
典型症状
除因感染、创伤等应激而诱发肾上腺危象外，起病多缓慢，症状在数月或数年中逐渐发生。早期表现为易疲乏、衰弱无力、精神萎靡、食欲不振、体重减轻等。
1、最具特征者为全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素沉着见于牙、眼、舌部、颊黏膜等处，系垂体ACTH、黑素细胞刺激素分泌增多所致。
2、肾上腺危象：危象为本病急骤加重的表现。常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况下。表现为恶心、呕吐腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、高热、低血糖症、低钠血症。
伴随症状
1、神经、精神系统表现有乏力、淡漠、易疲劳，重者嗜睡、意识模糊，可出现精神失常。
2、胃肠道表现有食欲减退、嗜咸食、胃酸过少、消化不良；有恶心、呕吐、腹泻者，提示病情加重。
3、心血管系统表现有血压降低、心脏缩小、心音低钝；可有头晕、眼花、直立性晕厥。
4、代谢障碍表现有糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发生低血糖症状。
5、肾脏表现有排泄水负荷的能力减弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠血症；糖皮质激素缺乏及血容量不足时，抗利尿激素释放增多，也是造成低血钠的原因。
6、生殖系统表现有女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，但病情轻者仍可生育；男性常有性功能减退。
7、如病因为结核，且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱，消瘦更严重。本病与其他自身免疫病并存时，则伴有相应疾病的临床表现。
并发症
如果肾上腺危象没有得到治疗，患者可能因为血压急剧下降导致休克而危及生命。
问医生
- Q:急性肾上腺皮质功能减退症怎么诊断
- A:你好，急性肾上腺皮质功能减退症的诊断检查：发生肾上腺皮质危象时，多数患儿不像成人那样大多有慢性肾上腺皮质功能减退症的明确病史，而不易于想到和确诊为肾上腺危象。肾上腺皮质危象的基础病多为肾病综合征、特发......详细>
- Q:肾上腺皮质功能减退症怎么回事
- A:您好，当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现皮质激素不足的表现，称为肾上腺皮质功能减退症。肾上腺皮质功能减退症也可分为慢性和急性两种。上腺皮质功能减退症的病因：急性肾上腺皮质功能不全主要见于窒息、产伤所致的......详细>
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