原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency diseases，PID）是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，主要由不同基因缺陷，使得免疫器官或分子缺陷，从而出现机体免疫功能不全所致。常发生在婴幼儿，临床以反复感染、易患肿瘤、易出现免疫失调的自身免疫反应为特征。本病目前难以治愈，抗感染治疗及预防感染是本病的治疗要点，干细胞移植、基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。
基本病因
原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，可能系多种因素所致。其中，遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起重要作用，大多由单基因突变导致，部分患者有PID家族史。也有报道称，胎儿受风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒等感染后可引起免疫系统发育障碍，从而导致本病。
典型症状
本病最常见的症状是反复、严重、持久、难治的感染，可表现为发热、呼吸困难；严重时可出现全身的败血症表现，危及生命；还容易发生淋巴系统的肿瘤及血小板减少性紫癜、系统性血管炎等自身免疫病。
1、反复和慢性感染
免疫缺陷最常见的表现是反复、严重、持久、难治的感染，感染原常为不常见和感染力较低的细菌。近年发现PID患者也可表现轻度感染或没有感染。
（1）约40%患者于1岁内发病，40%在1~5岁发病，15%于5~16岁发病，仅5%发生于成人，T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病。
（2）感染部位以呼吸道最常见，如反复或慢性中耳炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。也可为全身性感染，如败血症、脓毒血症、脑膜炎和骨关节感染。
2、易发肿瘤
容易发生淋巴系统肿瘤，发生率是正常人的10~100倍，最常见的是B细胞淋巴瘤，可表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、乏力、消瘦、体重减轻。
3、免疫失调的自身免疫反应
随着年龄的增加易发生自身免疫病，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、系统性红斑狼疮等，并出现各种免疫失调特征性表现如贫血、皮肤出血、面部红斑、关节疼痛肿胀等。
伴随症状
可伴有生长发育迟缓或停滞、湿疹和出血倾向等。
并发症
本病可累及多个系统，具体并发症见。
问医生
- Q:小儿原发性免疫缺陷病吃什么药
- A: (1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素维生素微量元素之饮食)因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素故应鼓励和促进母乳喂养 (2)减少感染的机会：一方面生活中要为患儿创造一个独立......详细>
- Q:打免疫球蛋白注意事项？
- A:通常在打免疫球蛋白时要注意，它只限于肌肉注射，不得用于静脉输注。而且对免疫球蛋白过敏或者有其他严重过敏史的人群是禁止使用的。在免疫球蛋白药物出现浑浊，有摇不散的沉淀，衣物或玻璃瓶有裂纹，过期失效时是不......详细>
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