升主动脉瘤
升主动脉瘤（ascending aorticaneurysm）又称为体征性动脉瘤，指主动脉口至右无名动脉开口近端的动脉瘤，是一种直径超过正常直径1.5倍的升主动脉局限性扩大。疾病早期多无症状，随着升主动脉瘤的增大，患者可出现胸痛、呼吸困难等症状。预后一般较差，常伴有主动脉瓣病变、主动脉夹层或心力衰竭，甚至可形成主动脉夹层或破裂，进而危及生命。
基本病因
主动脉壁中层囊性变性是升主动脉瘤最常见的病因，此外，主动脉夹层、感染、创伤、动脉硬化等都与升主动脉瘤的形成有关。高血压、吸烟、遗传等因素均可导致本病发生风险增加。
1、主动脉壁中层囊性变性
是升主动脉瘤的常见原因之一，主动脉壁中层囊性变性包括坏死和退行性变性。当主动脉壁内膜中层可出现囊性变性，可导致动脉壁失去弹性，不能耐受血流冲击，升主动脉逐渐膨大，逐渐形成动脉瘤。
2、主动脉夹层
急性主动脉夹层常累及升主动脉，无需立即手术的急性主动脉夹层存活患者可出现动脉瘤样变性，导致主动脉进行性扩张和迟发主动脉破裂。
3、感染
细菌、真菌、梅毒等病原微生物直接侵袭，或经血液播种及邻近部位感染后，可削弱动脉壁组成，导致动脉瘤迅速形成。
4、创伤
升主动脉的破裂或撕裂可导致升主动脉瘤的形成。
5、其他
如动脉硬化、先天因素等。
危险因素
1、高血压
高血压使动脉壁张力增加，致使主动脉扩张显著，可能增加升主动脉瘤发生风险。
2、遗传因素
患有马方综合征、埃勒斯-当洛斯综合征等遗传性疾病会增加本病发生的可能性。
3、年龄
随年龄增长，主动脉扩张速度为0.07cm-0.2cm/年，到达一定年龄，主动脉扩张直径可能超过正常升主动脉直径，易发生升主动脉瘤。
4、其他
长期吸烟会导致血管收缩或痉挛，血流阻力增大，血管壁损伤，易形成升主动脉瘤。
典型症状
升主动脉瘤的症状与其大小和部位有关，病程早期多无临床症状。随着动脉瘤的增大、压迫动脉瘤周围的组织与器官时可出现胸痛、呼吸困难、声音嘶哑等症状。
1、胸痛
升主动脉瘤所引起的疼痛多在胸骨后。疼痛性质多为钝痛，也有刺痛。有的疼痛呈持续性，也可随呼吸或活动而加剧。
2、压迫症状
升主动脉瘤压迫气管和支气管时引起咳嗽、咳痰、吞咽困难、呼吸困难等。
3、心功能不全与心绞痛
主要出现在升主动脉根部动脉瘤（多见于马方综合征）的患者，此类患者常伴有严重的主动脉瓣关闭不全。常可见气急、心悸等心功能不全和心绞痛的症状。
并发症
1、动脉瘤破裂
升主动脉瘤最危险的情况是破裂，常伴有非常剧烈的疼痛发作，如果未得到及时诊断和处理，患者多迅速死亡。
2、急性主动脉夹层
升主动脉瘤可导致急性主动脉夹层，通常具有致死性。急性升主动脉夹层常突然发生，难以预防，可迅速出现急性主动脉功能不全、充血性心力衰竭、冠状动脉急性闭塞、心脏压塞、卒中、晕厥、肾功能不全等并发症。
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