结缔组织病
结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是指累及结缔组织的一类疾病。结缔组织分布广泛,形态多样,包括固有结缔组织(即疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织和网状组织)和其他特殊类型的结缔组织,如血液、淋巴液、软骨组织和骨组织等。故这些疾病通常会涉及关节、肌肉和皮肤,也可能累及其他器官和系统。结缔组织病最早被认为主要是胶原纤维发生的炎症反应,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,逐渐认识到主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。其病因尚不完全明确,一般病程长,病情复杂,患者可表现为雷诺现象、关节痛、多关节炎以及皮肤改变等。本病目前尚不能完全治愈,治疗主要以缓解症状,提高患者的生活质量为目标。
基本病因
结缔组织由细胞和细胞外间质组成,具有连接、支持、保护、贮存营养、物质运输等多种功能。如果结缔组织发生病变,则可导致关节、肌肉和皮肤的正常结构和功能遭到破坏,还可能累及身体各处的内脏器官。此类疾病的病因复杂多样,目前尚不十分清楚。多数认为,遗传因素、自身基因突变等先天性因素为形成此类疾病的基础,也可与感染、药物、理化刺激等环境因素有关。
1、先天因素
(1)遗传因素
根据研究调查显示,类风湿性关节炎、特发性炎症性肌病、遗传性结缔组织病等疾病与遗传因素密切相关。
(2)自身基因突变
①胚胎发育过程中,由于基因突变,免疫功能的相关调控体系发生功能异常。
②基因突变令患者形成发病风险上升的易感基因。
2、环境因素
(1)感染
目前认为,概率疾病的发生可能与细菌、真菌、病毒等感染有关。
(2)药物因素
红斑狼疮、硬皮病等可能与服用某些药物相关。如肼屈嗪、普鲁卡因胺、异烟肼等可引起药物相关性红斑狼疮。
(3)理化刺激
如长期吸烟酗酒;长期受到日光、紫外线或辐射的照射;长期暴露于严重污染空气、化工原料或其他毒素中。
典型症状
结缔组织病可累及皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等多个系统。病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎等,但其中的不同疾病又各具有特征性的表现。以下主要介绍其相对共性的特征表现。
1、雷诺现象
雷诺现象是此类疾病常见的表现之一,通常在病程早期出现。表现为四肢指端如手指接触冷水后变色,间歇性发白、变紫、发红,最后恢复皮肤正常颜色。
2、关节症状
多数患者可表现为关节痛或多关节炎,也可表现为关节红肿、无力等。
3、皮肤症状
尚未充分明确其皮肤表现。一项研究纳入了526例有抗甲状腺抗体的UCTD患者,发现47例患者有皮炎,表现为红斑性斑疹、斑片或细鳞屑性丘疹。这些皮肤病变最常见于下肢,但也见于上肢和背部。
4、其他
如发热、干燥症状以及癫痫等神经系统症状。
并发症
症状严重者可以出现肢端坏死、软组织萎缩、肢端骨吸收等不良表现。但结缔组织病中的不同疾病还有其各自的并发症状,在此不作详细介绍。
问医生
- Q:未分化结缔组织病血小板总上不来如何处理?
- A:未分化结缔组织病导致血小板上不来,可能与自身免疫异常、骨髓造血功能受抑制、药物副作用、合并其他疾病、感染等因素有关。 1.自身免疫异常:未分化结缔组织病会产生自身抗体,破坏血小板。治疗上常使用免疫抑制......详细>
- Q:未分化结缔组织病血小板总上不来如何处理?
- A:未分化结缔组织病导致血小板上不来,可能与自身免疫异常、药物副作用、骨髓造血功能障碍、合并其他疾病、感染等有关。 1.自身免疫异常:未分化结缔组织病会产生自身抗体,破坏血小板。治疗上常使用免疫抑制剂,如......详细>
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