伯基特淋巴瘤
伯基特淋巴瘤(burkitt's lymphoma)是一种来源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤,发病率低,儿童常见。该病的发生与疱疹病毒(EBV)感染及C-mye基因异位有关。其特点是细胞呈指数增长,细胞的增殖率非常高,临床上多表现为一系列与受侵部位相关的症状,,如牙齿松动、眼睑水肿、腹部包块等。目前,化疗是伯基特淋巴瘤主要的治疗手段。对于初始为抗癌治疗和复发难治的患者,预后不佳。
基本病因
伯基特淋巴瘤可由多种病因引起,其中EB病毒感染是最常见的病因。C-mye基因重排和异位激活可能是导致伯基特淋巴瘤发生、发展的根本原因,此外,HIV感染或发生于移植后服用免疫抑制药物的免疫缺陷患者患病风险大。
1、EB病毒感染
地方性变异性伯基特淋巴瘤是儿童恶性肿瘤最常见的类型,主要发生在非洲赤道地区,大部分病例都有EB病毒感染。
2、C-mye基因重排和异位激活
MYC基因的易位,将功能完整的MYC蛋白不正常地过度表达。因此,MYC过表达可能是伯基特淋巴瘤发病的核心环节。
3、免疫缺陷
免疫缺陷相关伯基特淋巴瘤主要发生在HIV感染人群、一些移植后患者以及先天性免疫缺陷患者中。
危险因素
1、家族遗传
伯基特淋巴瘤有一定遗传相关性,其发生与C-mye基因异位有关,具有一定家族聚集性。
2、 慢性疟疾感染
目前认为慢性疟疾感染可导致机体抵御EB病毒的能力下降,增加EB病毒感染的几率,从而增加伯基特淋巴瘤的患病风险。
典型症状
本病起病隐匿,大多数患者早期多无症状,伯基特淋巴瘤恶性度高,生长快速,当肿瘤生长到一定大小或范围,临床上多表现为一系列与受侵部位相关的症状。
1、地方性伯基特淋巴瘤多累及下颌骨,还可能累及眼眶或眼球,出现牙齿松动,面部肿大等症状。
2、散发性伯基特淋巴瘤多见的症状是腹部包块,经常累及空肠、回肠和胃并出现恶心、呕吐等相关消化道症状。
3、此外,伯基特淋巴瘤还可能累及卵巢、肾、乳腺、扁桃体、甲状腺或腮腺等,引起相应器官肿大。
4、免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤最常受累的部位是淋巴结和骨髓,患者出现淋巴结肿以及乏力等症状。
5、中枢神经系统受侵或骨髓受侵常见于散发性和免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤,两者的受侵情况存在一定的相关性。患者可出现头痛、视物不清等可疑中枢系统侵犯的表现。
并发症
1、肠梗阻
肿瘤侵犯肠道时,表现出恶心、呕吐、食欲下降、停止排气排便、肠道不通等肠梗阻的症状。
2、肌力减退
肿瘤侵犯骨髓可出现肌力减退甚至并发白血病。
3、肿瘤溶解综合征(TLS)
由于肿瘤细胞大量坏死而引起肿瘤溶解综合征,患者可以出现高尿酸血症,高钾血症,高钙血症,低钙血症等,少数患者也可以伴有急性的肾功能异常,严重的心律失常等并发症。
问医生
- Q:艾滋病,伯基特淋巴瘤化疗结束1年左右,肺结核耐药治疗1.5年
- A:目前的检查结果看,认为是比较严重的,检查CD4小于了200,认为是身体免疫力低下明显了,所以需要用抗病毒药物治疗的,需要选择用两种以上抗病毒药物,这样才能控制疾病的。如果是合并有各种感染,也是需要治疗......详细>
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