地方性克汀病
地方性克汀病（endemic cretinism）简称地克病，是指由于胎儿期或出生后早期碘缺乏造成的以精神发育迟滞为主要特征的神经-精神综合征，主要表现为智力低下和社会适应困难，起病于发育成熟（18周岁）以前。早期接受规范治疗，患儿预后一般较好，智力和生长发育可接近或达到正常，若治疗不及时，患儿可遗留不同程度的脑损伤。
基本病因
地方性克汀病主要是由于胚胎期和生后早期缺碘所致甲状腺激素不足而引起脑及体格发育障碍。地方性克汀病的病因是多元的，除公认的自然环境缺碘导致机体碘摄入不足外，遗传因素和其他环境因素的不足也是地方性克汀病的病因。
1、碘缺乏
人脑有两个特殊易伤期，第一个在妊娠12~18周，主要为细胞的增殖期；第二个从妊娠中期开始，到出生前后达到高峰，构成了脑生长突发的主要时期。在这两个易伤期内，如果缺乏甲状腺激素，脑的生长发育就会出现严重障碍，尤其第二个易伤期的脑发育更为重要，它是智力发育、抽象思维能力的重要物质基础，而地克病的体格发育障碍主要由于生后婴幼儿期、儿童以及青春发育期时甲状腺激素缺乏所致。
2、遗传因素
地克病具有明显的家庭聚集倾向，说明其发病与遗传因素有一定关系。
3、环境因素
环境中相关微量元素长期缺乏导致机体摄入量不足可能与地克病有关。
4、自身免疫
有研究显示，甲状腺自身免疫抑制性抗体可能与地克病的发生有关。
典型症状
地方性克汀病主要表现为精神发育迟滞，如智力低下、反应迟钝等，同时可出现甲状腺功能障碍的相关症状，如身材矮小、黏液性水肿等。
1、神经型
神经型的主要特征为神经运动障碍。其中神经精神症状表现突出，有明显的智力低下、面部无表情、呆板、傻笑。神经肌肉运动障碍，表现为驼背，膝、髋关节弯曲，活动受限，大腿内收，足向下向外伸展。可有部分性或完全性聋哑症。
2、黏肿型
主要特点是甲状腺功能低下症状表现突出，而神经肌肉障碍不明显，智力低下也较轻微。表现为黏液水肿、体格发育迟缓、身材明显矮小、骨龄落后、基础代谢低、患者不愿活动、怕冷少汗、体温低、腹胀、便秘，可见腹疝。克汀面容明显，面方、额短、眼睑肿、眼距宽、鼻梁塌、鼻孔向上、唇厚等。
3、混合型
神经型和黏肿型的症状均可见。
并发症
地方性克汀病未及时诊断、治疗，可遗留痴呆、聋哑、瘫痪等终身残障。
问医生
- Q:怎么治疗地方性克汀病
- A:你好，地方性克汀病的治疗：采用补碘的干预措施后，地克病的现症甲减或激素性甲减可得到纠正，但部分有甲状腺萎缩的黏肿型克汀病，补碘无效或效果不佳。这部分病人需采用甲状腺激素替代治疗，部分甲状腺完全萎缩的病......详细>
- Q:地方性克汀病的治疗方法有哪些
- A:地方性克汀病的治疗：治疗采用补碘的干预措施后(碘盐或碘油)，地克病的现症甲减或激素性甲减可得到纠正，但部分有甲状腺萎缩的黏肿型克汀病，补碘无效或效果不佳。这部分病人需采用甲状腺激素替代治疗，部分甲状腺......详细>
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