副耳
副耳(accessory ear)是指耳屏前方、颊部或颈部有一个或数个大小不一、形态各异的肉赘样突起,突起内可能有软骨。副耳属于先天性耳廓畸形,常合并唇裂、腭裂、下颌发育不良等其他颌面部畸形。
基本病因
一般认为副耳的发生是由于第1鳃沟或第1、第2鳃弓发育异常所致。副耳为单基因遗传病,属常染色体显性遗传。可能由于某种因素,如母亲在妊娠时,有感染史或服药史等,导致控制耳廓发育的某一基因发生突变,从而致病。
典型症状
副耳主要表现为耳屏前方、颊部或颈部皮肤表面出现单个或多个颜色正常、形状各异的赘状物,常为单侧性,少数为双侧性。部分患者可伴其他颌面部畸形。
副耳表现为出生后即有的皮肤表面单个或多个赘状物,被皮肤包裹。颜色为正常肤色,质地软或有类似于软骨样硬度,形状各异,可以是柱状、球状、分叉状等。既有单侧发生,也有双侧发生的。其位置一般在耳屏前方、颊部或颈部。
伴随症状
1、其他颌面部畸形
副耳患者可伴发第1鰓弓其他发育畸形,如唇裂、腭裂、面裂、下颌发育不良等。
2、癫痫
部分患者还可伴癫痫等神经系统的异常。
并发症
副耳可影响患者的面部外观,甚至造成心理障碍。
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