结节性多动脉炎
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎,临床上较为少见。本病好发于血管分叉处,可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最为常见,肺通常无病变。多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。
基本病因
PAN是一种系统性的坏死性血管炎,其病因可能是多方面的,但确切病因尚不清楚,可能与感染(如病毒、细菌感染)、药物等有一定关系,还有部分患者与遗传有关。
1、感染
PAN的发病可能和某些病毒感染有关,尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染,随着乙肝疫苗的应用,与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。此外,还包括人类免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒(CMV)、丙型肝炎病毒(HCV)等。除病毒外,PAN还可能和细菌感染有关。
2、药物
使用某些药物,如青霉素、磺胺等,可增加患本病的风险。
3、遗传
本病的发生可能与遗传因素有关。
典型症状
PAN经常急性起病,表现为多系统受累,常伴有前驱症状,如发热、腹痛、体重下降以及关节痛等,从数周至数月不等;也有少数患者呈暴发性起病,严重者病变迅速发展,甚至死亡。
1、全身症状
起病时,大多数患者具有急性全身症状,包括发热、乏力、食欲缺乏、体重下降等。
2、神经系统症状
PAN患者多有神经系统受累。多为周围神经病变,以多发性单神经炎最常见,表现为外周神经支配区域的疼痛和放射性的感觉异常,很少进展为袜套样改变,数小时或数天后可出现同一外周神经的运动功能异常;中枢神经系统受累可表现为抽搐、意识障碍、脑血管意外等。
3、骨骼肌肉系统症状
该系统受累较常见,主要表现为肌痛、关节痛。
4、皮肤症状
表现为痛性红斑性皮下结节,沿血管成群分布,大小数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指(趾)缺血性改变。
5、胃肠道症状
胃肠道受累是PAN最严重的表现之一,以腹痛最常见,为持续性钝痛,进食后加重。严重者还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎以及肝梗死和脾梗死。
6、泌尿生殖系统症状
肾中小动脉受累,主要表现为肾小球肾炎;肾血管周围的组织受损可致动脉瘤形成,可形成多发性微动脉瘤和狭窄,动脉瘤的破裂可以引起腹膜后和腹腔内大出血。此外,睾丸和卵巢也可受累,以疼痛为主要特征。
7、心血管系统症状
心脏受累表现为心脏损害,是引起死亡的主要原因之一,可表现为充血性心力衰竭、心包炎、心肌梗死、心包积液等。
8、眼部症状
PAN的眼部表现主要包括视网膜血管炎、视网膜脱离以及絮状斑点。
并发症
1、高血压
在本病中比其他血管炎发生率高,多为高肾素性高血压,高血压是肾动脉炎和肾小球肾炎的后果,部分可呈严重高血压或恶性高血压。
2、肾衰竭
肾小球缺血和肾动脉血管炎可引起肾衰竭,重者导致死亡
问医生
- Q:乙型病毒性肝炎会侵犯哪些器官组织
- A:乙型病毒性肝炎不仅会侵犯肝脏,还会对肾、胰、胆、心脏、关节、皮肤、血液、动脉血管、神经系统等器官组织造成损害,引发多种疾病。 1.肾、胰、胆、心脏:可引起肾小球肾炎、急性胰腺炎、胆管炎、胆囊炎、心肌病......详细>
- Q:小儿结节性多动脉炎有哪些症状表现
- A:小儿结节性多动脉炎的症状多样,包括发热、皮疹、关节疼痛、腹痛、神经系统症状等。一旦身体出现不适,应立刻就医,遵从医生的指示进行治疗,不宜自行开药。 1.发热:体温可升高,多为不规则热型。 2.皮疹:常......详细>
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