结节性多动脉炎
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎，临床上较为少见。本病好发于血管分叉处，可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最为常见，肺通常无病变。多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。
基本病因
PAN是一种系统性的坏死性血管炎，其病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚，可能与感染（如病毒、细菌感染）、药物等有一定关系，还有部分患者与遗传有关。
1、感染
PAN的发病可能和某些病毒感染有关，尤其是乙型肝炎病毒（HBV）感染，随着乙肝疫苗的应用，与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。此外，还包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、丙型肝炎病毒（HCV）等。除病毒外，PAN还可能和细菌感染有关。
2、药物
使用某些药物，如青霉素、磺胺等，可增加患本病的风险。
3、遗传
本病的发生可能与遗传因素有关。
典型症状
PAN经常急性起病，表现为多系统受累，常伴有前驱症状，如发热、腹痛、体重下降以及关节痛等，从数周至数月不等；也有少数患者呈暴发性起病，严重者病变迅速发展，甚至死亡。
1、全身症状
起病时，大多数患者具有急性全身症状，包括发热、乏力、食欲缺乏、体重下降等。
2、神经系统症状
PAN患者多有神经系统受累。多为周围神经病变，以多发性单神经炎最常见，表现为外周神经支配区域的疼痛和放射性的感觉异常，很少进展为袜套样改变，数小时或数天后可出现同一外周神经的运动功能异常；中枢神经系统受累可表现为抽搐、意识障碍、脑血管意外等。
3、骨骼肌肉系统症状
该系统受累较常见，主要表现为肌痛、关节痛。
4、皮肤症状
表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指（趾）缺血性改变。
5、胃肠道症状
胃肠道受累是PAN最严重的表现之一，以腹痛最常见，为持续性钝痛，进食后加重。严重者还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎以及肝梗死和脾梗死。
6、泌尿生殖系统症状
肾中小动脉受累，主要表现为肾小球肾炎；肾血管周围的组织受损可致动脉瘤形成，可形成多发性微动脉瘤和狭窄，动脉瘤的破裂可以引起腹膜后和腹腔内大出血。此外，睾丸和卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。
7、心血管系统症状
心脏受累表现为心脏损害，是引起死亡的主要原因之一，可表现为充血性心力衰竭、心包炎、心肌梗死、心包积液等。
8、眼部症状
PAN的眼部表现主要包括视网膜血管炎、视网膜脱离以及絮状斑点。
并发症
1、高血压
在本病中比其他血管炎发生率高，多为高肾素性高血压，高血压是肾动脉炎和肾小球肾炎的后果，部分可呈严重高血压或恶性高血压。
2、肾衰竭
肾小球缺血和肾动脉血管炎可引起肾衰竭，重者导致死亡
问医生
- Q:结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的诊断
- A:结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的诊断主要根据典型的临床表现和组织学检查。此病应与一些伴有全身血管炎的疾病，如Behcet病、系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病、进行性全身性硬化、皮肌炎等相鉴别；其所致的葡......详细>
- Q:结节性多动脉炎性巩膜炎的症状有哪些
- A:(1)巩膜外层炎虽然组织学发现有表层巩膜血管炎但临床上巩膜外层炎非常少见，可呈单纯性或结节性巩膜外层炎。PAN患者巩膜外层炎比巩膜炎少见Foster等统计的94例巩膜外层炎中，无一例PAN患者。(2)......详细>
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