什么是系统性红斑狼疮？-健康百科-家庭医生在线

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种跟遗传、性激素、感染等多种因素相关的系统性自身免疫病。其以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，患者可表现为环形红斑、精神改变、贫血等症状。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

基本病因

系统性红斑狼疮的病因至今尚未肯定，大量研究显示SLE的发病与遗传、内分泌、感染、紫外线、药物及免疫异常等有关。

1、遗传

SLE发病具有家族聚集倾向，遗传度（遗传因素与环境因素相比在发病影响中所占的百分比）为43%。有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。迄今为止，通过现代遗传学研究方法确定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AFF1、RASGRP3、TNIPI、IKZF1、ETS1等90余个SLE易感基因。

2、内分泌因素

研究表明，红斑狼疮的发生跟雌激素、雌激素受体、催乳素和生长激素等有关。

3、感染

多种病毒感染尤其是EB病毒、细小病毒B19、内源性逆转录病毒和巨细胞病毒可能与SLE发病相关。

4、药物

药物也可以诱发狼疮，目前已有多种药物报道可诱发SLE。

（1）高危类药物有：普鲁卡因胺、肼屈嗪（肼苯达嗪）。

（2）中危类药物：奎尼丁、异烟肼、柳氮磺胺吡啶。

（3）低危类药物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛尔、氯丙嗪、米诺环素、卡马西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水杨酸。

5、环境因素

紫外线照射可诱发或加重SLE患者的皮肤损害和系统累及。吸烟者发生狼疮的危险性是不吸烟者的7倍。

6、免疫异常

（1）巨噬细胞清除凋亡物质障碍，大量自身DNA或RNA作为抗原释放入血液中，诱导机体产生多种炎症因子和自身抗体。

（2）树突状细胞过度激活，释放大量IFN-α。

（3）B细胞过度增殖和活化，自发产生多克隆免疫球蛋白和多种自身抗体。

（4）T细胞亚群比例和功能失平衡，相关的细胞因子表达紊乱。

（5）细胞因子表达异常：比较明确的有IL-17A、IFN-α、Blys 和IL-6。

典型症状

SLE的临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎和（或）血小板减少性紫癜等。随着疾病的进展，多数患者逐渐出现多系统损害，仅有少数患者长期稳定在亚临床或轻型狼疮状态。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。

1、皮肤、黏膜表现

（1）80%~85%的SLE患者有皮疹。

（2）鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。

（3）另一种损害为斑丘疹，有疼痛或瘙痒感，多见于面部和其他暴露部位，日光暴晒是主要促发因素。

（4）还可有指（趾）坏疽、足背坏疽等结节性多动脉炎表现。

（5）皮疹有时可呈荨麻疹样，持续数天不消退，不伴瘙痒，是白细胞破碎性血管炎的一种。

（6）其他皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变）等。

（7）黏膜损害累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔，约占20%。

2、骨、关节与肌肉症状

（1）90%以上患者有关节症状，患者可有对称性多关节疼痛、肿胀，部分伴有晨僵。

（2）5%~40%的患者可发生无菌性骨坏死，其中以股骨头坏死最为常见，单侧或双侧肱骨头、胫骨头和胫骨嵴等亦可累及。

（3）还可有肌肉疼痛和显著的乏力感。

3、全身症状

发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状。

4、狼疮肾炎（LN）

50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。

5、神经精神狼疮（狼疮脑病）

往往在急性期或终末期出现。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷癫痫持续状态等，更甚者可发生死亡。

6、血液系统表现

常见贫血，患者可有面色苍白、头晕乏力、注意力难以集中等表现。部分患者可伴有淋巴结肿大。

7、心血管表现

约70%的患者有心脏病变，心包炎最多见，其次是心肌炎，还可能发生心内膜炎。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状。

8、肺部表现

常见胸膜炎，主要表现为活动后气促和干咳。

9、消化系统表现

约40%病例有消化道症状，常见消化系统约40%病例有消化道症状，常见食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。其中部分病人以上述症状为首发。

10、眼部表现

患者可有结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，主要表现为为视力下降、眼痛、流泪等症状。

11、抗磷脂综合症（APS）

可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等，严重者可危及生命。

伴随症状

一些患者可伴有干燥综合征，表现为口干、眼干等症状。

并发症

甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、干燥综合征等。

问医生

Q:系统性红斑狼疮患者能吃人参果吗: A:系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性并累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，人参果是一种常见的水果。系统性红斑狼疮的患者如果对人参果不过敏，能够适当吃。如果对人参果过敏，并且存在胃肠道疾病时，则不能吃......详细>

Q:有系统性红斑狼疮基础病，现在确诊有血栓，请问是一定要做手术吗: A:在临床上基础性了系统性红斑狼疮的临床疾病，而且也存在着血栓的典型症状还是属于一类并发症的可能性，生活中针对于引起的肾损伤的话，还是可以服用非甾体抗炎药物治疗，同时也是可以采取手术治疗的，生活中注意患者......详细>

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