中毒性表皮坏死松懈症
药疹又称药物性皮炎,是药物通过口服、注射、吸入、栓剂使用、灌肠或外用药吸收等途径进入机体后,在皮肤黏膜上引起的炎症性皮损,严重者可累及机体其他脏器和系统。中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolusis,TEN)又称大疱性表皮松解性药疹,是药疹中最严重的类型之一,起病急骤,常见临床表现有弥漫性紫红或暗红斑片、水疱、糜烂、疼痛等,患者还可出现内脏损害,全身中毒症状较重,有时甚至会危及生命。通常医生会根据情况采用药物、血浆置换等方法治疗。
基本病因
药疹是药物通过各种方式进入机体,引起皮肤、黏膜发生炎症性损害所致,其发病与个体因素和药物因素有关。其发病机制也较复杂,包括变态反应和非变态反应两种。
1、病因
(1)个体因素:不同个体对不同药物反应的敏感性差异较大,同一个体在不同时期对药物的敏感性也不尽相同,其原因包括遗传因素(过敏体质)、某些酶的缺陷、机体病理或生理状态的影响等。
(2)药物因素:本病常由磺胺类、解热镇痛类(保泰松等)、抗生素(四环素等)、巴比妥类、卡马西平、别嘌醇、抗结核药等引起。
2、发病机制
(1)变态反应:多数药疹属于此类反应。药物激发变态反应的能力取决于多种因素,包括药物的分子特性、药物代谢的个体差异、遗传背景及接受药物时个体的状况等。
(2)非变态反应:此类药疹较少见。可能的发病机制包括药理作用、过量反应与蓄积作用、参与药物代谢的酶缺陷或抑制、药物不良反应及菌群失调、药物的相互作用、药物使已存在的皮肤病激发等。
典型症状
本病起病急骤,进展快,常见临床表现为弥漫性紫红或暗红斑片、水疱、糜烂、渗出、疼痛等,有时病变还可累及其他器官及系统,甚至导致死亡。
1、皮肤表现
(1)皮损始于面、颈、胸部,部分患者发病初可似多形红斑型、麻疹型或猩红热型药疹。
(2)之后皮损迅速发展为弥漫性紫红或暗红及灰黑色斑片,并迅速波及全身。
(3)红斑处出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解,稍用力表皮即可剥脱,出现大片糜烂,并有大量渗出,如烫伤样外观。
(4)皮损触痛明显。
2、其他
(1)病变也可累及口腔、眼、呼吸道、胃肠道黏膜,引起糜烂、溃疡。
(2)可伴有严重内脏损害,全身中毒症状加重,可出现高热、恶心、腹泻、谵妄、昏迷等全身症状。
并发症
若患者病情持续加重,还可出现继发感染、肝肾衰竭、肺炎、电解质紊乱、毒血症、内脏出血等情况,甚至导致患者死亡。
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