毛细胞白血病
毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）是一种淋巴系统的慢性恶性肿瘤，临床比较少见，占成人白血病的2%。男性患者较为多见，男性患者与女性患者的比例为4:1。45岁以上者发病率明显升高。HCL的原因不明，可能与苯暴露，有机磷杀虫剂有关。患者就诊时临床症状多不明显，可能表现为疲乏无力、左上腹部不适。偶有患者发生危及生命的全血细胞减少，脾大及梗死相关症状，严重感染，或其他必须进行治疗的症状和体征，也可在疾病进展中出现这些症状。HCL预后良好，近年来，嘌呤类似物的应用使多数患者延长了生存期。
基本病因
HCL的病因不明。有报道认为与苯暴露，有机磷杀虫剂有相关性，也可能与其他溶剂相关，射线暴露、农药、木材粉尘及曾患传染性单核细胞增多症者也报道与HCL发病有潜在相关性。但均没有确证的研究。
典型症状
HCL最常见的症状为乏力、左上腹部不适。确诊时多数患者状态较好。常见体征为脾脏肿大，约80%患者存在脾大，20%患者存在肝大，浅表淋巴结肿大少见。贫血、出血、感染、体重下降、纳差也是较常见的病征。约1/4的患者伴有自身免疫性疾病。HCL患者可发生骨损害，多发生于股骨近端，但比较罕见。
确诊时多数患者状态较好。最常见的症状为乏力、左上腹部不适。
伴随症状
1、约1/4的患者伴有自身免疫性疾病。
2、可能伴随皮肤及中枢神经系统浸润情况，但较罕见。
3、有些HCL患者可伴有焦虑、抑郁等心理症状。
并发症
1、严重感染
HCL患者对革兰阳性和革兰阴性细菌均易感。可能会并发严重的感染。
2、脾破裂
大约80%患者可见脾大，有时为唯一体征，60%的患者脾可达左肋缘下5cm，脾脏过度增大可导致脾破裂。
3、股骨骨折
HCL患者可发生骨损害，首先中轴骨骼出现溶解性病损，近端股骨多见，可导致骨折，但较罕见。
4、显著淋巴结腺体肿大
随着病程进展，可出现深部淋巴结肿大。
5、血管炎
HCL发病可能与系统性免疫性疾病具有相关性，包括硬皮病、多肌炎和多发性动脉炎，但相关报道少见。也可能与其他皮肤损害例如红斑性斑丘疹、坏疽性脓皮病相关。
问医生
- Q:什么是毛细胞白血病？
- A:毛细胞白血病的治疗：毛细胞白血病的治疗概要：毛细胞白血病症状性肝、脾、淋巴结肿大，伴自身免疫性疾病。可用嘌呤类药物、α干扰素等。脾切除。联合化疗。临床无脏器肿大，血象等即达到疗效标准。毛细胞白血病的详......详细>
- Q:毛细胞白血病如何诊断检查
- A:毛细胞白血病：毛细胞白血病的诊断与鉴别诊断1.诊断不难，主要有病理特征性毛细胞。2.与毛B淋巴细胞增多症鉴别，后者特点为：④女性。②脾、淋巴结肿大。③白细胞增高，淋巴细胞0.70(70%)。④毛B细胞......详细>
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